多发性硬化的护理.ppt

* 多发性硬化病人的护理 * 学习目标 了解多发性硬化的概念和发病机制 熟悉多发性硬化的诱发因素、临床表现、实验室及其他检查 掌握多发性硬化病人的护理措施及保健指导 具有关心、爱护、尊重病人的职业素质及团队协作精神。 * 概述 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理特征的自身免疫性疾病。 临床特点为病灶部位及时间上的多发性，多数呈反复发作与缓解及阶梯样加重的病程。 一、流行病学 　　　发病率随地球纬度的增加而有增加的趋势，越远离赤道发病率越高。女性较男性多发（1.5:1）。 二、病因与发病机制 未明确. 目前认为：具有易感基因的个体，在儿童时期受环境因素影响而诱发，经过10-30年潜伏期发生自身免疫反应。与病毒感染、免疫异常、遗传、环境因素有关。 依据： 1、免疫反应：TH/TS↑；CSF IgG增高，寡克隆带阳性，小血管周淋巴细胞浸润、IL-2介导T淋巴细胞阳性。 MBP诱发实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE). 2、病毒感染：流行病学: MS与儿童期病毒感染有关,病人CSF中①麻疹病毒抗体、流感病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体，EB病毒抗体等升高,但MS脑组织未分离出病毒. 感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白少突胶质细胞 存在共同抗原 病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸 序列相同或极相近 T细胞激活生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应→脱髓鞘病变 分子模拟学说 (molecular mimicry) 3、遗传因素： 双卵双生共同发病率 2.3%~5% 单卵双生共同发病 25.9%~31% 细胞内控HLA(Human leukocyte antigen,人类白细胞抗原）易感基因与免疫应答基因相邻。 MS与6号染色体HLA-DR位点相关 表达最强的是HLA-DR2 4、环境：离赤道越远，MS发病率越高。 15岁前以高发区移出，发生率降低 三、病理 MS脱髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑，以白质受累为主; 病灶位于脑室周围是MS特征性病理表现: 急性期髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好。小静脉周单核细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润形成血管套（静脉周围炎） 格子细胞：大量吞噬类脂或含铁血黄素的巨噬细胞 影斑：早期: 缺乏炎性细胞反应, 病灶色淡\边界不清, 称影斑 病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，胶质细胞形成的硬化斑 临床表现 青壮多见，女多于男（2:1），50岁以后、10岁以下罕见。多数亚急性起病。 临床表现多发性： 1．? 空间上，中枢神经系统至少二个或二个以上病灶 2．??时间上，反复性、症状复发—缓解—复发 常见症状： 肢体无力或锥体束征、麻木感或传导性感觉障碍、共济失调、视力下降、复视、精神行为异常、尿频、尿急等。 发作性症状： Lhermitte征 痛性强直性痉挛发作 特征性体征：核间性眼肌麻痹、旋转性眼震、Lhermitte征 一个半综合征：桥脑被盖部病变损害内侧纵束及脑桥侧视中枢(脑桥旁正中网状结(PPRF),出现病灶侧眼球不能内收外展（水平固定），对侧眼不能内收而外展正常，外展眼眼震。 Lhermitte征:脊髓后索病变，被动屈颈时会诱导刺痛感或触电样感觉，从颈部放射至背部甚至到下肢的放射性触电感。 MS症状千变万化，症状和体征不能用CNS单一病灶解释，常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合构成临床症状谱! *Ａ Relapsing-remitting B Progressive-relapsing C Secondary-Progressive D Primary-progressive A 复发缓解型（最常见85% ） B 进展复发型 C 继发进展型 　　　　 D 原发进展型 * 五、辅助检查（一） 脑脊液 脑脊液的细胞数和蛋白：细胞数正常或轻度增加，蛋白轻度增高 IgG指数增高，寡克隆带（oligoclonal bands，OB）阳性。OB为IgG鞘内合成的定性指标，是诊断多发性硬化的一项重要的指标 当脑脊液中存在OB，而血清中缺如时支持MS诊断。 ㈡、电生理检查 听觉诱发电位 BAEP 视觉诱发电位 VEP 体感诱发电位 SPET MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长,