原发性肾小球疾病临床与病理联系培训讲稿.pptVIP

原发性肾小球疾病临床与病理联系 肾脏病理检查方法 光镜病理检查 免疫荧光病理检查 免疫组化病理检查 电镜病理检查 光镜病理术语解释 弥漫、局灶 节段、球性 LM：渗出、增生、细胞性、硬化 玻璃样变、纤维化、基底膜增厚 原发性肾小球疾病临床分型 急性肾小球肾炎 急进性肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿性肾炎 肾病综合征 原发性肾小球疾病临床分型与病理 一、急性肾小球肾炎 毛细血管内增生型肾炎 二、急进性肾小球肾炎 新月体型肾小球肾炎 三、慢性肾小球肾炎 MsPGN，MN，MPGN，FSGS， 增生硬化性GN，硬化性GN 原发性肾小球疾病临床分型与病理 四、隐匿性肾炎 IgA肾病，轻度MsPGN， 薄基底膜肾病 五、肾病综合征 微小病变，系膜增生型肾小球肾炎， 膜性肾病，膜增生型肾炎， 局灶节段性肾小球硬化 急性肾炎综合征的常见病理类型 毛细血管内增生型肾炎 新月体型肾炎 系膜增生型肾小球肾炎 膜增生型肾炎 IgA肾病 SLE 过敏性紫癜 血管炎 急进性肾炎综合征的鉴别诊断 急进性肾炎综合征的鉴别诊断 重症急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 原发性肾小球疾病伴新月体 继发性肾小球疾病伴新月体 肾炎+AIN 或ATN 恶性高血压 原发性肾小球疾病的病理分型 轻微肾小球病变（包括MCD） 局灶性肾小球病 弥漫肾小球病 MsPGN ECGN MPGN DDD Crescentic GN 不易分类的肾小球病 毛细血管内增生性肾炎病理与临床 毛细血管内增生性肾炎病理与临床 病理特点 LM：弥漫性毛细血管内皮及Ms细胞增生， 及炎细胞浸润。肾小管改变不著。 IF： IgG和C3颗粒?，GCW EM：上皮下电子致密物形成驼峰。 毛细血管内增生性肾炎病理与临床 临床特点 年龄：好发年龄5~15岁 性别：男女比约为2：1 临床表现： （1）于感染1~3周后急性起病 （2）急性肾炎综合征 （3）8周之内C3低 （4）自限性疾病 表现低补体血症的常见三种疾病鉴别 急性肾炎 膜增生性肾炎 SLE 毛细血管内增生性肾炎病理与临床 治 疗 一般治疗：休息、限盐 对症：利尿、降压 清除感染灶 防治合并症 毛细血管内增生性肾炎病理与临床 问题 急性肾炎合并肾病综合征时，是否需使用激素治疗？ 急性肾炎综合征合并肾功能急剧坏转，怀疑RPGN时，是否立即给予激素冲击疗法？ 毛细血管内增生性肾炎合并新月体形成时，如何治疗？ 新月体型肾炎病理与临床 新月体型肾炎病理与临床 病 理 特 点 LM：50%以上肾小球有大新月体形成。 III型可有纤维素样坏死。 IF：I型：Ig G及C3呈线条状于GCW?。 II型： Ig G及C3呈颗粒状Ms及GCW?。 III型：无或仅有微量免疫沉积物。 EM：II型有电子致密物。I型 及III型，无 新月体型肾炎病理与临床 旧分型 I型 抗肾小球基底膜抗体型 II型 免疫复合物型 III型 非体液免疫介导型 新月体型肾炎病理与临床 新分型 I型 抗肾小球基底膜抗体型 II型 免疫复合物型（ANCA和anti-GBM抗体均阴性） III型 微量免疫复合物型伴ANCA阳性 IV型 混合型，抗体均阳性 V型 微量免疫复合物型，抗体均阴性 新月体型肾炎病理与临床 临床表现共同点 （1）急性肾炎综合征 （2）肾功能急剧坏转 （3）早期出现少尿或无尿 （4）常有中度贫血 （5）不经治疗，将发展为终末期肾衰 （6）经强化治疗，预后可得到改观 新月体型肾炎病理与临床 临床表现不同点 I型好发于青少年， II型及III型多发于中、老年， II型常伴NS。III型可有全身症状。 新月体型肾炎病理与临床 实验室检查 1、B超：双肾增大。 2、免疫学： I型：抗GBM抗体（ + ). II型：CIC ( + ). C3降低 III型：ANCA ( + ). 新月体型肾炎病理与临床 治 疗 血浆置换 甲基强地松龙冲击疗法 细胞毒类药物 肾脏替代治疗 微小病变性肾病的病理与临床 微小病变性肾病的病理与临床 病理特点 LM： 无明显病变 IF： 阴性 EM： 上皮细胞足突广泛融合， 无电子致密物 微小病变性肾病的病理与临床 发病率：占儿童NS 80%~90%，成人