小儿血液肿瘤所致神经系统损害的诊治.pdfVIP

小儿血液肿瘤所致神经系统损害的诊治 小儿血液肿瘤所致神经系统损害的诊治 小小儿儿血血液液肿肿瘤瘤所所致致神神经经系系统统损损害害的的诊诊治治 广东省人民医院儿科血液肿瘤区 沈亦逵 小儿血液肿瘤可能影响到神经系统并产生不同程度的损害，出现一过性或永久性神经、 精神症状和局灶性神经功能的缺失或损害。现结合临床工作中一些体会，在于提醒临床医师 注意在小儿疾病的诊治过程中，有些小儿血液肿瘤在病程的不同时期会影响到神经系统并可 能产生一定的损害，若不及时的发现与治疗，会造成严重后果。现就小儿血液肿瘤引起神经 系统损害的机制、临床表现、诊断方法及治疗原则作简要介绍。 【白血病的神经系统损害】 白血病（Leukemia）是造血组织的恶性增生性疾病，并可能浸润身体的其他脏器，致其 功能障碍。发病原因可能与遗传因素、病毒感染及电辐射有关，是小儿时期恶性肿瘤发病数 最高的疾病。 白血病细胞浸润到神经系统，即可引起神经系统损害。白血病神经系统受累的发病率不 同：急性白血病较慢性白血病高，急性淋巴细胞白血病（ALL）较急性髓性白血病（AML） 高，中枢神经系统较周围神经系统高，可达 40％～50％，多数发生在骨髓完全缓解期（由 于化疗药物不能透过血脑屏障，不能杀灭中枢神经系统内的白血病细胞），但也有在白血病 早期即有神经系统损害的临床表现。 ㈠白血病的神经病理：白血病引起神经系统损害的原因有多种，主要为： ⒈白血病细胞浸润：这是中枢神经系统受累最常见的方式。最初侵犯蛛网膜浅在静脉， 随着病情进展，深入深部蛛网膜血管周围，特别是破坏软脑膜-胶质膜，白血病细胞可侵入 脑脊液，少数病例晚期可侵入脑实质。此外，白血病细胞还可直接侵犯脑血管、脊髓和周围 神经。 ⒉压迫：所形成的绿色瘤可直接压迫周围神经。另外，白血病细胞引起的淤积、血肿等 均可压迫邻近神经组织。 ． ⒊其他：白血病时可见神经系统变性、髓鞘脱失等改变；慢性白血病患儿的全血粘滞度 增高与某些神经系统症状有关；继发感染，如某些条件致病菌感染可累及白血病患儿的神经 系统。 ㈡临床特征：白血病细胞浸润神经系统损害的症状与直接受累部位有关。中枢神经系统 损害，随着化疗的进展，缓解率提高，生存期延长，中枢神经系统损害的发病率有所增加。 ⒈脑膜与脑实质病：在白血病中枢神经系统损害中，脑膜白血病占首位，临床症状以脑 膜刺激征和／或颅内高压征为最常见，表现为头痛、恶心、呕吐、抽搐、颈项强直与视乳头 水肿等，同时还伴有不同程度精神障碍如嗜睡、谵妄、昏迷等。当脑膜与脑实质呈结节或肿 块型浸润时，其症状及体征则依病变部位而定。脑神经损害可单独或与脑实质浸润一起发生， 一般以面神经或动眼神经多见，其次为视神经及听神经。眼底检查可见视网膜渗出、视乳头 水肿，个别患儿见有视神经萎缩，与视乳头水肿时间过长、处理不及时有关。 ⒉颅内出血：是造成急性白血病病儿死亡的重要原因。有学者认为颅内出血与白细胞增 多类型及中枢神经系统白血病细胞浸润程度有关。出血病灶多位于脑叶皮质下，其次为小脑， 可呈点状多发性出血或大面积出血。临床表现有剧烈头痛、呕吐、抽搐、意识障碍和局灶性 损害的表现。白血病颅内出血一般止血治疗常无效，死亡率极高，尤其是高白细胞性急性白 9 血病（外周血白细胞计数＞100×10 /L的急性白血病）因颅内出血所致的早期死亡率可高达 78.9％。 ⒊绿色瘤：绿色瘤的浸润和压迫是小儿白血病的一个特点，系因大量白血病细胞（主要 为急性髓细胞白血病）浸润骨组织及骨膜后所引起的局部肿瘤，多位于骨膜、硬脑膜及韧带 1 组织。绿色瘤最易浸润到眼眶内的骨膜，压迫动眼神经、滑车神经、三叉神经及视神经。临 床可出现眼球外突、眼睑水肿、眼肌麻痹、视力减退甚至失明。有时绿色瘤引起的临床特征 较血液改变出现早，应注意避免误诊。 ⒋脊髓白血病：脊髓白血病较脑白血病少见。 发病机制为：⑴白血病细胞浸润脊髓膜或脊髓内；⑵脊髓血管病变而致脊髓软化；⑶脊 髓的浸润如结节状或绿色瘤。 临床特点：以神经根刺激为主，表现为躯干、四肢放射性疼痛。马尾浸润者多表现为会 阴部、骶部及下肢麻木和疼痛，大、小便潴留，偏瘫或截瘫等。有时脊髓损伤起病急，易误 诊小儿麻痹。 ⒌无