间质性肺疾病2016.ppt

Sar-I/II GXH-Sar II 结节病III Ⅳ 胸部CT典型表现 胸部CT典型表现 沿支气管血管、胸膜下广泛分布的小结节 小叶间隔增厚, 结构变形 球状团块 少见的表现 蜂窝样变, 囊肿和支气管扩张, 肺泡实变 * 结节病—结节性 结节病——肺泡性 结节病—肺实变 胸部结节病诊断（一） 确定诊断 典型的临床特点+胸部影像 组织学证据：非干酪样肉芽肿（气管镜或者纵膈镜淋巴结活检等） 排除其他原因引起的肉芽肿性病变，尤其是结核和淋巴瘤 * 胸部结节病诊断（二） 评估病变范围/严重程度/肺外是否受累： 胸片、肺功能 心电图 眼科检查 皮疹 肾功能 血清钙、肝功能 免疫球蛋白及ACE（活动时升高） * 胸部结节病诊断（三） 确定是稳定期或进展期： 胸片 肺功能（肺活量和/或CO弥散系数） 血气分析 ACE（血管紧张素转化酶） 尿检查（如肾受累） 监测疾病 * 胸部结节病的一般处理大部分肺结节病无需治疗，有胸片浸润无症状者常需监测 开始－－激素治疗 1.控制活动：泼尼松 30-40mg/d 最初三个月 15mg/d 2.维持量：5-15mg/d 数月 5-7.5mg/d or qod 6-12M 3.复发：激素增量，延长 4.失败：大剂量甲强或免疫抑制剂 免疫抑制剂治疗指征： 症状增多，肺功能恶化 心脏结节病 神经结节病 危害视力的眼结节病 高钙血症 冻疮样狼疮 脾、肝或肾结节病 * 胸部结节病预后 预后良好：L?fgren综合征80％可完全缓解 预后较差：伴有慢性疾病，如慢性高钙血症、 慢性葡萄膜炎 神经系统受累等 年龄40岁 非洲人群 预后和胸片表现一致： Ⅱ期：50％ 2年内自行缓解，30-40％ 需全身激 素治疗，10-15％需长期激素治疗 Ⅲ期：预后更差。仅30％在激素治疗后明显缓解。 * 谢谢！ * 特发性肺纤维化 发病机制 不明 可能与粉尘接触、自身免疫、病毒感染、慢性反复胃内容物反复吸入等多种因素有关 目前认为起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复 高危因素 吸烟、环境暴露、微生物因素、胃食管反流、遗传因素 病理 UIP： 最显著的病理学特点是低倍镜下病变的异质性，即伴有纤维化和蜂窝样病变与轻微或正常肺组织呈局灶性交替分布 临床表现 症状 起病－隐袭 症状－原因不明劳力性呼吸困难，可伴咳嗽 伴随－消瘦、乏力等非特异性症状 进展－持续进展，中位生存期2－3年 临床表现 病人基本特征 75%有吸烟史 发病年龄多＞50岁 过半数有杵状指 90%左右患者可闻及Velcro啰音。 辅助检查 影像学： X线检查： 病变呈坡度分布，病变分布的不均一性 双下肺和外周胸膜下病变明显 磨玻璃样变、网格状或网格小结节状浸润、肺容积减少 多发性囊状透光影 HRCT： 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化：图B.20个月后 辅助检查 辅助检查 肺功能 限制性通气功能障碍 弥散量减少 实验室检查 血沉、LDH、丙种球蛋白、类风湿因子、抗核抗体均可能有异常改变 不具备特异性 诊断 标准（2011指南） 除外其他已知原因的ILD（如家庭环境、职业环境暴露、结缔组织病、药物肺毒性损害） 未行肺活检者，HRCT表现为UIP型 接受外科肺活检者，HRCT表现和外科肺活检组织病理学表现型符合特定的组合 诊断 UIP型HRCT诊断标准： UIP型（所有4个特征）：病变主要位于胸膜下和肺基底部；异常的网格影；蜂窝样改变，伴或者不伴有牵拉性支气管扩张；无不符合UIP型的任何一条。 可能UIP型（所有3个特征）：病变主要位于胸膜下和肺基底部；异常的网格影；无不符合UIP型的任何一条。 诊断 不符合UIP型（7个特征中任何1个） 病变主要分布于上、中肺 病变主要沿支气管血管束分布 广泛磨玻璃样影（范围超过网格影） 大量微结节（双侧、上肺分布为主） 散在的囊泡影（双侧、多发、远离蜂窝肺区域） 弥漫性马赛克征/气体陷闭（双侧、三叶或多叶受累） 支气管肺段/肺叶实变 诊断 2011标准的特点 提高了HRCT的诊断地位，肺活检不再是唯一确诊标准 强调识别、结合恰当的临床背景诊断IPF 的重要性 强调由富有ILD诊断经验的肺病学专家、放射学专家、病理学专家之间多学科讨论 仍强调无论HRCT还是病理学，对IPF诊断特异性均不