病例讨论脱髓鞘疾病-培训课件.ppt

治疗方法尚不成熟, 皮质类固醇无效 可显著减轻病情恶化, 继发进展型疗效尤佳 临床中等疗效时毒性很小 可抑制细胞体液免疫, 具有抗炎作用 慢性进展型+中-重度残疾MS患者 MTX 7.5mg/w, po, 治疗2年 (1) 氨甲蝶呤(methotrexate, MTX) 治疗 1. 药物治疗 继发进展(SP)型MS 环磷酰胺 宜用于MTX治疗无效的快速进展型MS (2) 抗肿瘤药 硫唑嘌呤(azathioprine) 环磷酰胺(cyclophosphamide) 可拉屈滨(cladribine) 米托蒽醌(mitoxantrone) 有助于终止SP型MS进展 治疗 1. 药物治疗 继发进展(SP)型MS 剂量2.5mg/(kg·d)之内, 5mg/(kg·d)易发生肾中毒, 需监测血清肌酐水平(1.3mg/dl), 分2~3次, p.o 84%的患者出现肾脏毒性, 高血压常见 (3) 环孢霉素A (cyclosporine A) 强力免疫抑制药, 可延迟完全致残时间 治疗 1. 药物治疗 继发进展(SP)型MS 最近临床及MRI研究提示 可降低SP型MS病情进展 (4) IFN-b1b(及可能IFN-b1a) 确诊SPMS 可用IFN-b1a(Rebif)44mg, 2~3次/w, 皮下注射 治疗 1. 药物治疗 继发进展(SP)型MS 血浆置换对暴发病例有用 随机对照试验显示, 慢性病例疗效不佳 特异性免疫调节治疗无效 主要是对症治疗 治疗 1. 药物治疗 原发进展型MS 疲劳是常见主诉, 金刚烷胺(100mg, 晨午po) 选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(氟西汀\西酞普兰) (1) 运动物理治疗 保证足够的卧床休息 避免过劳, 尤其急性复发期 治疗 2. 对症治疗 氯化氨基甲酰甲基胆碱(bethanechol chloride) 对尿潴留可能有用 (2) 严重膀胱\直肠功能障碍 监测残余尿量是预防感染的重要措施 治疗 2. 对症治疗 (3) 严重痉挛性截瘫大腿痛性屈肌痉挛 可用氯苯氨丁酸(baclofen), po 安置微型泵内置导管鞘内注射 姿势性震颤: 异烟肼300mg/d, po, 每周增300mg, 直至1200mg/d 合用吡哆醇100mg/d 卡马西平氯硝西泮可能有效 治疗 2. 对症治疗 大多数MS患者预后较乐观 约半数患者发病10年只遗留轻中度功能障碍, 存活期长达20~30年 少数可于数年内死亡 预后 急性发作后可部分恢复, 但无法预测复发的时间 女性\40岁前发病, 视觉\体感障碍等, 预后良好 锥体系小脑功能障碍提示预后较差 * (3) 眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3 病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹 脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征 少见: 中枢性周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕 \构音障碍\吞咽困难 3. 常见的症状体征 临床表现 (1) 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力沉重感 (2) 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受累 发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复 3. 常见的症状体征 临床表现 (5) 半数病例共济失调, Charcot三主征(眼震\意向 震颤\吟诗样语言), 仅见于部分晚期患者 (4) 半数患者感觉障碍, 包括深感觉障碍 Romberg征 (6) 神经电生理证实, MS可合并周围N损害, 如PN \多发性单N病(P1与CNS-MBP为同一组分) (7) 可出现欣快\兴奋\抑郁\易怒\淡漠\嗜睡\强哭强笑\反应迟钝\重复语言\猜疑\\迫害妄想等 3. 常见的症状体征 临床表现 失语症 偏盲 锥体外系运动障碍 严重肌萎缩肌束颤动 MS极罕见的症状, 可作为除外标准 Lhermitte征 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散→大腿足(颈髓受累征象) 年轻患者典型三叉神经痛, 双侧应高度怀疑 4. MS发作性症状 球后视神经炎横贯性脊髓炎通常可视为MS发作表现 常见单肢痛性痉挛发作\眼前闪光\强直性发作\阵发性瘙痒\广泛面肌痉挛\构音障碍共济失调等, 但极少以首发症状出现 临床表现 不对称性痉挛性轻截瘫 视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累 眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹 眼球震颤 感觉障碍:不对称性或杂乱性 束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛 共济失调 Charcot三联征 临床表现 MS特征性症状体征(8点) 表10-1 MS与治疗决策有关的临床病程分型 病程分型 临床表现 复发-缓解(R-R)型MS 临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解, 可急性发病或