骨肿瘤样病变.pptVIP

勒-薛病 肝脾 淋巴结肿大 全身紫癜性皮疹 出血性素质 皮薄 骨质疏松 X线表现：弥漫小斑点状溶骨性破坏，重者象牙镂空或雕刻样 勒-薛病 紫癜性皮疹 韩-薛-柯病 又称 黄脂瘤病 10% 典型症状 颅骨缺损、尿崩症和突眼三联征 颅骨为最好发部位，典型 地图样骨质破坏 ；MRI多呈长T1长T2异常信号；增强扫描有强化。 骨嗜酸性肉芽肿 网状内皮细胞增生症中最轻型，多见于儿童、青少年。 【X线表现】 ① 单发，单骨多灶，多骨多灶；好发于颅骨、骨盆、脊柱等，有自愈趋向； ② 颅骨上呈单个圆形或卵圆形骨缺损，边清； ③ 可累及一个或数个椎体，压缩呈楔形或平板状，椎间隙正常。 嗜酸性肉芽肿 六、上皮样骨囊肿 发生于末节指骨、趾骨，多有外伤史，表现骨表面压迫性弧形凹陷，并有硬化边。发生于骨内者为囊状缺损，稍膨胀，长轴与病骨纵轴一致。 上皮样骨囊肿 也称植入性骨囊肿 【鉴别诊断】 ① 内生软骨瘤 很少发生于末节指骨，多位于近侧端，常有钙化。可多发。 ② 骨血管球瘤 极少见，好发于末节指骨，呈压迫性或囊状骨缺损。局部软组织内有红色小结节，针刺样锐痛，与上皮样骨囊肿症状不同。 多发性内生软骨瘤 骨血管球瘤 骨肿瘤样病变