08-蛋白质降解与氨基酸代谢.ppt

（二）氨的转运 三、尿素的生成 （二）氨基酸的合成 必需氨基酸： 人体不能合成或合成量不足，需从食物供给，包括Ile. Met. Val. Leu. Trp. Phe. Thr. Lys（“一家写两三本书来”） 2. 瓜氨酸的合成 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。 3. 精氨酸的合成 反应在胞液中进行。 + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ 4. 精氨酸水解生成尿素 反应在胞液中进行 尿素 鸟氨酸 精氨酸 （三）反应小结 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α-酮戊二酸 柠檬酸 乙酰CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 α-磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰CoA 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸 酮体 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸 CO2 CO2 氨基酸、糖及脂肪代谢的联系 T A C 目 录 （一）氨的同化 （二）氨基酸的合成 三、氨基酸的生物合成 * * 第八章 蛋白质降解与氨基酸代谢 一、蛋白质的降解 二、氨基酸的分解代谢 三、氨基酸的生物合成 一、蛋白质的降解 肽酶 蛋白酶 蛋白质 肽 氨基酸 酸、碱 蛋白质 氨基酸 COOH H C NH2 R α 二、氨基酸的分解代谢 氨基酸代谢库 食物蛋白质 消化吸收 组织 蛋白质 分解 体内合成氨基酸 (非必需氨基酸) 氨基酸代谢概况 α-酮酸 脱氨基作用 酮 体 氧化供能 糖 胺 类 脱羧基作用 氨 尿素 代谢转变 其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等) 合成 目 录 1.L-谷氨酸氧化脱氨基作用 存在于肝、脑、肾中 辅酶为 NAD+ 或NADP+ GTP、ATP为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂 催化酶： L-谷氨酸脱氢酶 L-谷氨酸 NH3 α-酮戊二酸 NAD(P)+ NAD(P)H+H+ H2O H NH2 R-C-COOH - - +O2+H2O R-C-COOH +H2O2+NH3 AA氧化酶 O 氨基酸 ?-酮酸 氨基酸氧化酶 2.转氨基作用 （1）定义 在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。 （2）反应式 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。 （3）转氨酶 正常人各组织GOT及GPT活性 (单位/克湿组织) 血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。 (4）转氨基的机制 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛 氨基酸 磷酸吡哆醛 α-酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 α-酮戊二酸 转氨酶 目 录 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。 通过此种方式并未产生游离的氨。 (5)转氨基作用的生理意义 3.联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。 (2)类型 ①转氨酶－谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用 (1)定义 ②转氨基－嘌呤核苷酸循环联合脱氨基作用 转氨酶－谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用 氨基酸 谷氨酸 α-酮酸 α-酮戊二酸 H2O+NAD+ 转氨酶 NH3+NADH+H+ L-谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。 主要在肝、肾组织进行。 转氨基－嘌呤核苷酸循环联合脱氨基作用 苹果酸 腺苷酸 代琥珀酸 次黄嘌呤 核苷酸 (IMP) 腺苷酸代琥 珀酸合成酶 α-酮戊 二酸 氨基酸 谷氨酸 α-酮酸 转氨酶 1 草酰乙酸 天冬氨酸 转氨酶 2 此种方式主要在肌肉组织进行。 腺苷酸 脱氢酶 H2O NH3 延胡索酸 腺嘌呤 核苷酸 (AMP) 1. 丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle) 反应过程 生理意义 ① 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 ② 肝为肌