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警惕每一次出血;目录;目录;我们的目标： 阻止血友病性关节炎带来的严重影响;重在预防;目录;哪怕是一次出血，都可不幸地导致关节损害的崩塌;早期关节血肿后即出现滑膜改变;出血次数与放射学上的关节损害成正比;骨科及影像学评分与年度关节血肿发生率的相关性;ABR和关节疾病与每位患者使用的因子剂量的相关性是成比例的 ;现在年龄;变量;患者数量(A/B) ;即便是中等的AJBR数值，也无法保障关节的健康;;零出血与关节损害：;每次出血都很重要，应尽量避免出血
同一关节多次出血导致关节损伤，0次关节出血达到最佳关节健康1;那些报告ABR为3-4次或更多次数的严重血友病A的患者结局更差;目录;预防治疗防止出血和关节损伤;1. Manco-Johnson et al, N.Engl.J.Med., 2007; 357:535
2. Gringeri A. et al. J Thromb Haemost 9(4): 700-710. 2011;出血类型;目录;接受预防治疗后，年出血次数从按需治疗的43.9次降至1次;在12个月的百因止次级预防治疗期间，40.6%的受试者未发生出血;此项前瞻性、开放性、多中心研究，旨在评估百因止治疗重度血友病患儿的药代动力学、疗效及安全性
53例先前接受过治疗的严重甲型血友病患儿(基础八因子水平≤2%)，入组前年龄均6岁
患儿先前有≥50天的八因子暴露日;百因止标准预防治疗，追求0出血;百因止标准预防治疗，追求0出血;与按需治疗相比，预防治疗显著减少了患儿的关节损害;与按需治疗相比，百因止预防治疗12个月后减轻关节疼痛，
显著改善躯体健康相关生活质量;血源性
含大量血浆成分
感染风险高;百因止，全长链第三代重组八因子，抑制物发生率低;Aledort LM, Navickis RJ and Wilkes MM. Journal of Thrombosis and Haemostasis 2011;9:2180–2192;百因止，长期预防治疗费用更低;百因止，长期预防治疗费用更低;总结;THANK YOU !
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