門脈血行異常症の診断と治療のガイドライン（2013.PDFVIP

門脈血行異常症の診断と治療のガイドライン （2013 年） 門脈血行異常症の診断のガイドライン 特発性門脈圧亢進症診断のガイドライン Ⅰ．概念と症候 特発性門脈圧亢進症とは、肝内末梢門脈枝の閉塞、狭窄により門脈圧亢進症に至る症候群をいう。重症度 に応じ易出血性食道・胃静脈瘤、異所性静脈瘤、門脈圧亢進症性胃腸症、腹水、肝性脳症、出血傾向、脾腫、 貧血、肝機能障害、門脈血栓などの症候を示す。通常、肝硬変に至ることはなく、肝細胞癌の母地にはなら ない。本症の病因は未だ不明であるが、肝内末梢門脈血栓説、脾原説、自己免疫異常説などが言われている。 Ⅱ．疫学 2004 年の年間受療患者数 （有病者数）の推定値は640～1070 人である（2005 年全国疫学調査）。男女比 は約1:2.7 と女性に多い。確定診断時の年齢は、40～50 歳代にピークを認め、平均は約49 歳である。 Ⅲ．検査所見 １．一般検査所見 １）血液検査：一つ以上の血球成分の減少を示す。特に血小板の減少は顕著である。 ２）肝機能検査：軽度異常にとどまることが多い。 ３）内視鏡検査：しばしば上部消化管の静脈瘤を認める。門脈圧亢進症性胃腸症や十二指腸、胆管周囲、 下部消化管などにいわゆる異所性静脈瘤を認めることがある。 ２．画像検査所見 １）超音波、CT、MRI、腹腔鏡検査 （ａ）しばしば巨脾を認める。 （ｂ）肝臓は病期の進行とともに、辺縁萎縮と代償性中心性腫大を呈する。 （ｃ）肝臓の表面は平滑なことが多いが、大きな隆起と陥凹を示し全体に波打ち状を呈する例もある。 （ｄ）肝内結節（結節性再生性過形成や限局性結節性過形成など）を認めることがある。 （ｅ）著明な脾動静脈の拡張を認める。 （ｆ）超音波ドプラ検査で著しい門脈血流量、脾静脈血流量の増加を認める。 （ｇ）二次的に肝内、肝外門脈に血栓を認めることがある。 ２）上腸間膜動脈造影門脈相ないし経皮経肝的門脈造影 肝内末梢門脈枝の走行異常、分岐異常を認め、その造影性は不良である。時に肝内大型門脈枝、肝 外門脈に血栓形成を認めることがある。 ３）肝静脈造影および圧測定 しばしば肝静脈枝相互間吻合と“しだれ柳様”所見を認める。閉塞肝静脈圧は正常または軽度上昇 している。 ４）超音波エラストグラフィによる肝と脾の弾性測定では、肝の弾性の軽度増加と、脾の弾性の著しい 増加を認められることが多い。 ３．病理検査所見 １）肝臓の肉眼所見：肝萎縮のあるもの、ないものがある。肝表面では平滑なもの、波打ち状や凹凸不 正を示すもの、さらには肝の変形を示すものがある。肝割面では、肝被膜下の肝実質の脱落をしば しば認める。肝内大型門脈枝あるいは門脈本幹は開存しているが、二次性の閉塞性血栓を認める例 がある。また、過形成結節を呈する症例がある。肝硬変の所見はない。 ２）肝臓の組織所見：肝内末梢門脈枝の潰れ・狭小化や肝内門脈枝の硬化症、および異常血行路を呈す る例が多い。門脈域の緻密な線維化を認め、しばしば円形の線維性拡大を呈する。肝細胞の過形成 像がみられるが、時に結節状過形成を呈する。ただし、周囲に線維化はなく、肝硬変の再生結節と は異なる。 ３）脾臓の肉眼所見：著しい腫大を認める。 ４）脾臓の組織所見：赤脾髄における脾洞（静脈洞）増生、細網線維・膠原線維の増加や、脾柱におけ るGamna-Gandy 結節などを認める。 Ⅳ．診 断 本症は症候群として認識され、また病期により病態が異なることから一般検査所見、画像検査所見、病理 検査所見によって総合的に診断されるべきである。確定診断は肝臓の病理組織学的所見に裏付けされること が望ましい。診断に際して除外すべき疾患は肝硬変症、肝外門脈閉塞症、バッド・キアリ症候群、血液疾患、 寄生虫疾患、肉芽腫性肝疾患、先天性肝線維症、慢性ウイルス性肝炎、非硬変期の原発性胆汁性肝硬変など である。 肝外門脈閉塞症診断のガイドライン Ⅰ．概念と症候 肝外門脈閉塞症とは、肝門部を含めた肝外門脈の閉塞により門脈圧亢進症に至る症候群をいう。重症度に 応じ易出血性食道・胃静脈瘤、異所性静脈瘤、門脈圧亢進症性胃腸症、腹水、肝性脳症、出血傾向、脾腫、