婴幼儿听力障碍.PDFVIP

嬰幼兒聽力障礙 診斷與治療 耳鼻喉科 沈炳宏 03/20/’03 幼兒聽障之發生率 • 重度 : 千分之一 • 輕或中度 : 千分之二 • 中耳炎所併發的輕度波動性聽障 : 70 ~ 90%的學齡兒童均罹患過 聽覺器官 聽覺器官的發育 內耳:第三週到第二十週。 • 中耳:第三週開始發育，鐙骨:至成人時才 算完全發育完成。 • 外耳:第四週開始發育，外耳道:到七歲左 右發育完成，耳廓:九歲時才會發育到成人 的大小。 幼兒聽力發展 • 出生至兩個月 : 驚懼反應 • 兩個月至六個月: 對聲音產生興趣 • 七個月至十二個月: 牙牙學語 • 一至兩歲 : 了解單字, 簡單言語, 遵循簡單指示 造成聽力障礙的高危險因子 • 父母雙方有無家族史 • 懷孕前三個月內有無感染過像德國麻疹 、感 冒或是其他病毒性疾病? • 出生時體重是否小於1500克? 是否有黃疸? 是否有缺氧? • 是否有細菌性腦膜炎的病史? • 是否有頭頸部的異常(如小耳症等) • 眼珠為藍色或額頭有白髮者 遺傳性聽障 • 佔兒童的聽力障礙50%。 • 可能是單側或雙側、輕度或重度、遲發性或 進行性 • 也有可能合併其它部位的異常而成為某症候 群。 • 80﹪左右是AR遺傳，約18﹪左右是AD，X- linked:極少 • 臨床上並無任何方法來治療這些聽障，甚至 無法阻止聽障的惡化 遺傳性聽障 聽力障礙單獨發生 Michel氏畸型 Mondini氏畸型 • 少數與其它症候群合併發生，例如： Pendred‘s Syndrome, Treacher-collin’s症候群等 Scheibe’s畸型 Alexander’s畸型 前庭導水管擴大症候群( larged vestibular aqueduct syndrome, LVAS) 遺傳性聽障 聽力障礙合併症候群發生 Waardenburg’s Syndrome Usher’s Syndrome Jervell and Lange-Nielsen Syndrome: 唐氏症 遲發性遺傳性聽障 Alport’s症候群 lysosomal storage disease (如Hurler’s syndrome ，Hunler’s syndrome) ，Crouzon’s disease ，Klippel-Feil Syndrome 及 Neurofibromatosis 等。 Usher Syndrome Treacher Collins Syndrome LVAS Case 1. 鄭宇晴 chart no. 817608 LVAS Case 2. 鄭宇容 chart no. 817595 幼兒聽障的症狀及分類 ‧傳音性聽障 : 如唐氏症,Treacher-Collin症候群, 顎 裂, 中耳積水等 ‧感音神經性聽障 : Waardenburg’s 症候群,Usher症候 群, 懷孕時子宮內感染, 缺氧, 黃疸, 早產等 幼兒聽障早期診斷的重要性 • 大腦聽覺中樞 : 一、二、三級 • 一、二級 : 出生, 大腦皮質顳葉 • 第三級 : 三歲, 受後天環境聲音不斷刺激 如何早期發現 • 觀察 • 六個月時會判斷聲音的來源 •