TTP发病机制及诊疗进展-培训课件.pptVIP

２． ２． ５ 其他 免 疫 抑 制 剂 目 前 对 于 慢 性 复 发 性、难治性 ＴＴＰ， 均 有 使 用 长 春 新 碱、 环 孢 素、 吗 替 麦考酚酯、 环磷酰胺、 硫唑嘌呤， 静脉输注丙种球蛋白等方案成 功 诱 导 缓 解 的 案 例。Ｃａｔａｌａｎｄ 等 认 为 环孢素可提高 ＡＤＡＭＴＳ１３的活性， 有效预防特发性ＴＴＰ 的 复 发。 近 期 研 究 发 现， 环 孢 素 可 以 影 响ＡＤＡＭＴＳ１３的分泌和活性。因此， 迫切需要建立大 量 临 床 数 据 资 料， 指 导 和 规 范 免 疫 抑 制 剂 在ＴＴＰ治疗中的使用。 * ２． ２． ６ 其他 药 物 ① 抗 血 小 板 或 抗 凝 药 物： 早 期报道其 联 合 阿 司 匹 林 或 双 嘧 达 莫 等 药 物 可 改 善ＴＴＰ早期生存率。近年来噻吩并吡啶衍生物如氯吡格雷、 噻氯 匹 定 的 使 用 存 在 争 议， 均 有 报 道 使用后可降低疾病复发，但也发现有诱发 ＴＴＰ 的 风险。尚有使用前列环素、 低分子右旋糖酐等治疗的报道， 其疗效尚不确切。 * ②Ｎ－乙酰半胱氨酸（ Ｎ－ａｃ －ｅｔ ｙ ｌｃ ｙ ｓｔｅｉｎｅ， ＮＡＣ）： ＮＡＣ 通 过 破 坏 ＶＷＦ 多 聚 体内二硫键将其迅速降解， 对小鼠模拟的 ＴＴＰ 有明显 治 疗 效 果。尚 有 ＮＡＣ 成 功 救 治 难 治 性 ＴＴ