BART综合征的护理查房宣承花1大疱表皮松解症-培训课件.pptVIP

相关知识学习 Bart综合征：又名先天性皮肤缺损症或皮肤再生不良，是指新生儿出生时即在某个部位或几个区域内的表皮、真皮甚至皮下组织出现缺损。 临床表现 小腿特征性先天性局限性皮肤缺损，常出现在四肢伸展，表现为双边对称性S形分布，也可出现在颈部、臀部、伴口腔糜烂、甲缺乏或畸形，缺乏创面累及表皮、真皮、有时可达皮下组织，缺损基底粗糙，呈红色肉芽肿。 60% 25% 12% 3% 中华皮肤科杂志，2001,34:3071 类似疾病鉴别区分 名称 葡萄球菌烫伤样综合征 大疱表皮松解症 先天性皮肤缺如 病因 凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌 编码角蛋白5和14的基因突变 VII型胶原基因突变 好发人群 出生后1～5周的婴儿，偶发于成年人 老年人 新生儿期间 首发部位 初在口周或眼睑四周发生红斑，后迅速蔓延到躯干和四肢近端，甚至泛发全身，皮损处有明显的触痛 肢端及四肢关节伸侧，不累及黏膜，皮损最表浅，愈后一般不留瘢痕 头皮及四肢 临床表现 表皮浅层起皱，稍用力摩擦，即有大片表皮剥脱，露出鲜红水肿糜烂面糜烂处的边缘表皮松弛卷曲，手足皮肤可呈手套或袜套 样剥脱 摩擦出现水泡和血泡 出生时即出现水泡，且位置较深，愈合后留明显疤痕 治疗原则： 小面积缺损：保持创面干燥，预防感染 大面积缺损：首先保护创面，尤其寒冷季节患儿需住暖箱，暴露