（疾病名）干燥综合征（英文名）Sjogrensyndrome.PDFVIP

【疾病名】干燥综合征 【英文名】Sjogren syndrome 【缩写】 【别名】autoimmune exocrine gland disease；exocrinopathy；干燥综合 症；口眼干燥关节炎综合征；舍格伦综合征；斯约格伦综合征；自身免疫性外 分泌腺病；Gougerot-Houwe syndrome；Gougerot-Mikulicz-Sjogren syndrome；Sjogrens disease；Sjogren氏综合征；古-豪二氏综合征；古- 米-斯三氏综合征；自身免疫性外分泌腺体病；keratoconjunctivitis sicca； Sjouml gren综合征；干燥性角结膜炎 【ICD 号】N16.4* 【概述】 干燥综合征 (Sjögren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液 腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器 官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳 性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身 免疫性疾病重叠(图1)。早在1933年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了 19例干 燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾 病。因此，在西方医学中称本病为 Sjögren综合征。其后，各国学者也相继报 道了相同的病例。本综合征分两类：①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性 干燥综合征 (primary Sjögren syndrome，PSS)；②口、眼干燥等表现与类风湿 关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥 综合征(secondary Sjögten’s syndrome)。此处仅叙述PSS(简称 SS)。 SS可累及全身各系统，肾脏为最常见的受累器官之一。SS肾损害大部分为 小管间质性肾炎，小部分为肾小球肾炎。 【流行病学】 本病 90%为女性，发病年龄在 30～40岁。国外材料在老年人群中干燥综合 征患病率为 3%～4%，美国血库血抗 SSB抗体阳性占 1/1000，而被认为是仅次于 类风湿关节炎的常见风湿病。国内 1993年流行病学调查干燥综合征患病率为 0.33%～0.77%，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率为 0.3%。说明我国本病的患病率 不低于类风湿关节炎 0.3%～0.4%的患病率。SS肾损害临床较为多见，占风湿性 疾病肾损害的前 3 名，仅次于狼疮性肾炎，与系统性硬化症肾损相当。国外文 献报道为 20%～25%，国内报道为 50%，也以女性多见。 【病因】 1.遗传 因素 (1)组织相容性抗原：近年来通过免疫遗传研究测定，某些主要组织相容性 复合体(major histocompatibility complex，MHC)基 因的频率在干燥综合征患 者中增高 。人的MHC 也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)，
与干燥综合征相关的为 HLA-DR 、HLA-B 。这种相关性可因种族 的不同而不同。
 据报道在西欧白人干燥综合征中与 HLA-B 、DR 、DRW 相关，在希腊则与 HLA-  
DR 相关，在日本则与 HLA-DR 相关，我国干燥综合征与HLA-DR 相关。男性患  相关。研究发现 HLA 基 因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现 者则与 DRW 也有相关性，如具有 HLA-DR 、DQ1/DQ2 的干燥综合征都具有高滴度的抗 SSA、 SSB抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现。这些均说明某些 Ⅱ类HLA 基 因可能为干燥综合征易感性遗传标记，它们在干燥综合征的发病、临床表现与 疾病持续中都起了重要作用 。然而