结节病影像诊断.ppt

结 节 病Sarcoidosis 概念 不明原因 全身多系统 慢性 非干酪性肉芽肿疾病 概述 发病率 1/万人 男女发病率 5：2 20-40岁占80%， 病因 单一的激发因子或由多种伤害触发的防御反应紊乱可能是其病因, 遗传因素也可能是重要的 分型 （一）胸内结节病 占结节病90%以上 （二）全身多脏器结节病 涉及胸外各器官及组织，以周围淋巴结、皮肤及眼最为多见。 分型 1无症状型；40-60%病人 2急性结节病伴结节红斑型（Lofgren‘s综合征）； 3亚急性结节病型（肺部症状与体征两年）； 4慢性结节病型（肺部症状与体征两年）； 5肺囊性纤维化型结节病 ； 6肺外结节病型。 分期 急性 含Lofgren‘s综合征亚急性 多属 慢性 肺囊性纤维化结节病 ---按病情和病期，以肺部病变可消散的时间2年作为亚急性和慢性结节病的界限对判断病人预后有帮助。 急性小于２年病程，遗留纤维化；慢性超过２年，预测：狼疮样　心　神经等　 统计 28.6%属无症状型是在健康体检时X线胸片发现; 10%病人X线胸片可正常; 40%-60%有呼吸系症状 23% 属肺外结节病型 其中52%表浅淋巴结肿大 关节痛占30.1% 眼部病变27% 皮疹23.8% 【胸内结节病】 占结节病90%以上 50-70%X线肺门和纵隔淋巴结肿大 40%-60%有呼吸系症状 发病 1/3病人诊断时无临床症状，体检发现 20%-40%病人轻微症状如乏力、低热、盗汗、消瘦、肌肉关节痛等 40%-60%有呼吸系症状，常见的有非刺激性咳嗽、气短、胸痛。 部分呈慢性，起病隐匿，病程持久 症状 呼吸道症状 咳嗽 ７３．７％ 咳痰 ２１．１％ 胸闷气短 ３８．０％ 胸痛 １６．３％ 肺部体征多不明显。 全身症状 发热 ３９．０％ 乏力 ３４．６％ 消瘦 １０．５％ 关节痛 ８．９％ 盗汗 ５．４％ 肺门纵隔淋巴结 90-95%两侧对称性肿大 1-3%一侧肿大 25%伴右侧气管旁淋巴结肿大 30-70%肺实质浸润，网状，2-4mm结节影 X线特点：边界清楚，典型者呈马铃薯状 肺内 以肺门为中心向外扩散 早期：肺泡炎，小斑片或毛玻璃样影 中期：间质浸润，肺纹粗乱，网状结节影 晚期：间质纤维化，肺大泡，蜂窝肺 支气管 活动期：粘膜弥散性小结节(类上皮细胞肉芽肿) 晚期：管壁破坏，纤维化，肉芽肿，蜂窝肺 上气道 发生率5%-10% 女性，20-30岁者多见 可侵及鼻粘膜、咽喉和鼻软骨，常伴有眼睛、腮腺侵犯或肺纤维化。 胸腔 急性结节病 Lofgren综合征 急性起病，在数周至数月内症状消失 双肺门LD肿大+红斑结节多在下肢+多关节痛三联症 常伴发热，多关节疼痛和葡萄膜炎。 囊性纤维化型结节病 可伴有支气管扩张和和反复呼吸道感染而咯痰。 慢性严重的囊性纤维化结节病可引起肺动脉高压和肺心病。 【肺外结节病】 １０２０例肺结节病病例 合并浅表淋巴结肿大（３７．７％） 皮肤（１９．７％） 眼睛（１９％） 肝脏（９．０％） 腮腺（３．３％） 部位图 Siltzbach发病部位统计 胸内 88 % 肺门淋巴结 72 % 肺实质 46 % 淋巴结 28 % 肝 眼 22 % 皮肤 18 % 结节性红斑 15 % 国内统计 肺门淋大70.5 弥漫网状斑点影30.2 进行性纤维化7 大片阴影5.4 不张积液块影3 眼病11.6 结节红斑14.7 关节痛32.6 心肝脾各5%（无症状受累40-70%） 肺外 1．发热 疾病早期，小于5%病人。慢性或反复发热者少见。但有时在伴有血管炎或侵犯肝、脾或腹内淋巴结的病人可发生。　 2．周围淋巴结肿大： 　约占30%-50%。 可发生在身体任何部位，以锁骨上、颈部常见，受累淋巴结分散，可活动， 无压痛，中等硬度。 3．皮肤 约占20%-35% 结节性红斑最为常见 （红热痛有光泽对称性，腓胫前皮损） 皮下结节 少数病例以皮肤病为首发。 皮肤 皮肤 4．眼： 发生率25% 以虹膜睫状体炎多见 经裂隙灯检查可做出早期诊断 5．腮腺泪腺唾液腺： 可肿大，出现干燥综合征。 6．骨骼肌肉： 10%-39%病人有急性多关节炎 25%-50%病人肌肉活检存在无症状的结节病肉芽肿。 7．肝： 侵犯较常见，多无症状