重症肌无力及周期性麻痹.pptVIP

大剂量静丙：急剧恶化、各种危象、围手术期 0.4g/kg/d 连续5天血浆交换：危象、难治性MG、围手术期每次交换量3～4L左右，3～5次为一疗程 治疗 危象的定义：指由于疾病的严重发展、药物应用不当、感染、分娩、手术等诸多因素所致的呼吸肌无力、麻痹而不能维持正常换气功能的危急状态。 区分危象类型： 肌无力危象：疾病发展，AChEI不足、突然停药 胆碱能危象：AChEI过量，中毒表现 反拗危象： 感染、中毒、电解质紊乱， AChEI失效 治疗 危象处理 呼吸支持：确保呼吸道通畅、气管插管/切开、辅助呼吸 积极控制感染：选用有效，适当抗生素 大剂量皮质类固醇：降低病死率，缩短危象期 大剂量丙种球蛋白、可行血浆置换 少用或不用AchEI药物 严格气管切开和鼻饲护理 治疗 危象处理 周期性瘫痪 一、目的与要求 （一）掌握 周期性瘫痪的临床表现、类型和治疗方法。 （二）了解 周期性瘫痪的病因和发病机理。 二、教学内容 （一）重点讲解 低血钾型周期性瘫痪的临床表现（反复发作、骨骼肌弛缓性麻痹、血清钾和心电图改变）及治疗方法（发作时补钾、平时避免诱发因素、对因治疗） （二）一般介绍 周期性瘫痪的病因和发病机理 周期性瘫痪 Periodic paralysis 定义：周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌对称性，驰缓性瘫痪为特征的一组疾病，与钾的代谢异常有关。 分类 原发性：根据发作时血钾的浓度 低钾型 占绝大多数， 高钾型 正常血钾型 继发性：甲亢、醛固酮增多、代谢性疾病 等原因致低钾 病因和发病机制 为常染色体显性遗传性病 我国以散发者居多（外显率低） 钙离子通道病 骨骼肌细胞膜内外钾离子浓度的波动有关 低钾型周期性麻痹（hypokalemic periodic paralisis) 年龄及性别：20～40岁男性多见 常见诱因：饱餐、剧烈运动后、酗酒、寒冷 用药（大量葡萄糖、胰岛素、激素等） 起病形式：急性 瘫痪特点：肢体 下肢重于上肢，近端重于远端 对称性、弛缓性 、伴酸胀 脑神经支配肌肉不受累 严重可出现呼吸肌无力，尿便潴留 心律紊乱、血压下降 临床表现 发作持续数小时至数日 发作频率 数周/月1次 可每日或数年1次 伴甲亢者频率高、持续时间短 发作间歇期一切正常 临床表现 辅助检查 发作期血清钾3.5mmol/L，间歇期正常 心电图呈低钾性改变 肌电图：运动时限缩短、波幅低，完全瘫痪时运动单位电位消失 诊断 临床表现 血钾降低、心电图表现 补钾缓解 散发性注意与继发性低钾鉴别：如甲亢、原醛、肾 小管酸中毒、腹泻、排钾利尿剂等 治疗 急性发作：以口服补钾为主，10％氯化钾 重症可同时静脉点滴补钾 （10％KCl 10～15mL＋500mL NS） 去除诱因：平时饮食应少量多餐，低钠饮食， 避免饱餐、受冻、饮酒、精神刺激 过度劳累 间歇期治疗：发作频繁者补钾，可口服 保钾利尿剂（安体舒通） 对因治疗 思考题 1.重症肌无力的诊断依据是什么？ 2.简述重症肌无力的Osserman分型。 3.重症肌无力危象有哪几种？处理原则是什么？ 4.简述低钾型周期性麻痹的临床表现和治疗。 学习参考书： 亚当斯维克多神经病学 神经病学 郭玉璞主编 * 病程短,病情轻,尤为胸腺生发中心的年轻女病人的疗效较好.有胸腺瘤者疗效较差,近年发现胸腺萎缩者也有一定疗效.术 1、凡胸腺瘤病例或虽非胸腺瘤,但病情进展迅速,抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者,不管抗AchR抗体是否增高,均可作胸腺切除。美国神经病学研究所质量标准委员会对胸腺切除术的效果进行了评价,在重症肌无力发展的自然过程中,早期行胸腺切除术比晚期更有价值。 2、年龄在30-40岁之间的女性患者，病程短、病情轻伴胸腺增生者的全身型重症肌无力患者 3、单纯眼肌型重症肌无力? Nakamura指出单纯眼肌型重症肌无力手术安全而疗效好,且可阻止转变为全身性者。Olanow、Nussbaum等主张重症肌无力不论临床分型,一经明确诊断即需手术治疗。国内曾涟乾、李浩等报道应用胸腺切除术治疗重症肌无力,均将单纯眼肌型包括在内。但对轻症和学龄前儿童病例尽可能采用药物治疗。 4、肌无力危象的病人一般不宜手