ICU尿崩症-培训课件.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * Diabetes Insipidus 尿崩症 李淑文 2009.11.13 概念 病因和发病机制 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗及预后 病例讨论 主要内容 尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏（中枢性尿崩症），或肾脏对ADH不敏感（肾性尿崩症），致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。 概 念 ADH分泌示意图 AVP分泌示意图 室旁核 视上核 垂体 NaHCO3 NaCl NaCl K+ K+ Mg2+ H2O 2Cl- Ca2+ Ca2+ Na+ Gs cAMP↑ PKA K+ H2O (+ADH) H+ K+ 2Cl- Na+ 皮质部 髓质部 近曲小管 髓袢 远曲小管 集 合 管 ADH: 抗利尿激素 肾小管各段功能及ADH作用部位 H2O Na+ 浓缩 稀释 浓缩 V2 AQP-2 渗透压调节 血容量及血压调节 神经调节 糖皮质激素 昼夜节律 药物影响 AVP的释放调节 血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系 血浆渗透压 尿渗透压 渗透压阈值 （一）继发性尿崩症 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤、转移性肿瘤和白血病等) 创伤性尿崩症约10%（严重脑外伤，垂体下丘脑部位手术） 少数脑部感染性疾病（脑膜炎、结核、梅毒）、Langerhans组织细胞增生或其他肉芽肿病变、血管疾病 病因和发病机制 （二）特发性尿崩症 约占30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体。 病因和发病机制 病因和发病机制 （三）遗传性尿崩症 家族史，常染色体显性遗传，由AVP-NPII基因突变引起，NPII蛋白质二级结构破坏，引起下丘脑合成AVP神经细胞减少。 一种X连锁隐形遗传的类型，由胎盘产生的N末端氨基肽酶使其AVP代谢加速，导致AVP缺乏，其症状在妊娠期出现，常在分娩后数周缓解，故又称妊娠性尿崩症。 血渗压：280～310mOsm/L(平均300) 24h尿渗压：40～400mOsm/L；禁饮后达 600～1000mOsm/L(平均800) 24h尿量：1000～2000ml；昼尿：夜尿=3～4:1； 12h夜尿≤750ml SG:1.020以上或SG最高－最低≥0.009 血浆AVP: 2.3～7.4pmol/L，禁水后明显上升 正常人血、尿渗透压及尿量的变化 临床表现 可见于任何年龄，青少年多，男女(2:1) 多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确 24h尿量 5-10L/d ,最多不超过18L/d，偶有40L/d SG在1.005以下，尿渗透压常为50-200 mOsm/L，尿色淡如清水 部分患者症状轻，24h尿量在2.5-5L，限制饮水，SG可达1.010，尿渗透压可超过血渗透压，在290-600mOsm/L，称为部分性尿崩症 智力不受影响 继发性尿崩症尚有原发病的症状和体征。 临床表现 饮 水 严重失水 口渴中枢 健康不受 影 响 低渗多尿 血浆渗透压↑ 极度软弱、发热、精神症状谵妄甚至死亡 （多见继发性） 血浆渗透压与Na↑↑ 诊断依据（典型） 尿量多，一般4-10L/d 低渗尿，尿渗透压血浆渗透压，一般低于200mOsm/L，SG在1.005以下 禁水试验不能使尿渗透压和SG增加，而注射加压素后尿量减少、尿比重增加、尿渗透压较注射前增加9%以上 加压素（