结节病的影像学诊断-培训课件.pptVIP

结节病的影像学诊断 山东省胸科医院 结节病(Sarcoidosis)是一种原因不明的多系统非干酪性肉芽肿疾病.病变可自动吸收或进展为纤维化. 几乎侵犯全身多个器官,但最常累及肺部.95~100%患者有肺部改变,20~25%患者发生肺功能障碍. 呼吸衰竭是本病最常见的的直接死因. 胸部结节病的病理特征 最重要的特征 肺内出现多发性非干酪性肉芽肿,以上皮样细胞、郎罕氏巨细胞为主并有淋巴细胞浸润的肉芽肿，无干酪样坏死，结节部位有网织纤维。 第二个重要特征 结节主要沿着肺门旁及小叶核心内的支气管血管周围间质间隙内的淋巴管分布，其次是位于小叶间隔和胸膜下间质内。 约1/3患者可形成广泛的间质纤维性改变，并发细支气管扩张及肺气肿等。 80~90%的肺门及纵隔淋巴结受侵，少数发生胸膜肥厚或胸腔积液。 约半数胸部结节病患者无症状。多因肺门淋巴结肿大和（或）有咳嗽、咳粘痰、乏力、盗汗、食欲不振等表现。 胸片表现明显而临床症状轻微是本病的特点之一。 血清血管紧张素转换酶(SACE)活性在急性期增加(正常值为17.6~34U/ml),对诊断有参考意义. X线表现 双侧肺门淋巴结对称性增大是结节病的特征性表现。纵隔、肺门淋巴结也可以单独增大，也可以与肺内病变并存。 双肺散在粟粒状或结节状病灶阴影，多发生在双肺下野，也可散在分布于双侧肺野。结节边缘较清楚，可与网状或条索状肺纤维化影像并存。