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IV IG可作为严重的激素依赖型哮喘的重要辅助治疗。喘息性疾病大多于肾病综合征(NS)患儿使用足量激素治疗时发生,口服及常规吸入糖皮质激素疗效欠佳,考虑可能为NS复发时机体免疫功能紊乱而产生暂时性激素抵抗,目前尚未见关于此类人群并喘息性疾病治疗的研究。如何采用其他方法尽快控制NS并喘息,使NS尽快缓解,值得进一步探讨。 大剂量IV IG为激素无效时控制喘息的治疗方法。焦成清[ 11 ]报道静脉滴注IV IG可很快缓解小儿毛细支气管炎的喘憋、咳嗽等症状,提示IV IG有助于感染的控制,减轻肺部体征,从而减少哮喘发作。Orange等[ 12 ]研究显示大剂量IV IG治疗对激素依赖型哮喘有重要意义,可减少糖皮质激素用量。本研究结果显示,对于NS喘息者,加用大剂量IV IG治疗可尽快控制咳嗽及喘息,多于用药2～4 d症状缓解,与对照组比较有统计学差异。提示在激素治疗NS并喘息无效时,可采用大剂量IV IG。推测可能的机制: ( 1) NS患儿存在Th细胞介导的免疫功能异常; (2) IV IG来源于大量供体混合血浆,除含有主要成分IgG外,也含有少量IgA、IgM及其他抗感染因子, IV IG静脉滴入后,短期内即可使循环血IgG水平增至健康人的36倍,发挥广泛的抗菌及抗病毒作用; ( 3) IV IG通过对T淋巴细胞的抑制,减弱细胞介导的免疫反应,从而发挥抗感染作用和免疫细胞的调节作用; ( 4) IV IG中存在丰富的抗人类TNF、IL21、IL26等自身抗体,能直接中和这些细胞因子,从而起到迅速消除炎性反应的作用; ( 5) IV IG中大量的IgG分子Fc片段竞争性结合巨噬细胞IgG Fc受体,使巨噬细胞不能通过Fc受体结合自身抗原2抗体Fc段,从而抑制炎性反应细胞因子的产生。这些因素均可减少气管炎性反应,有利于临床表现的控制[ 13 ]。推测大剂量IV IG可迅速控制NS患儿出现的喘息,并可能对喘息性疾病患儿日后发展成哮喘有一定预防作用。 原发性肾病综合征。丙种球蛋白治疗的机制可能有：①静脉应用丙种球蛋白后，患者血中丙种球蛋白水平较高，免疫功能改善，感染较易获得控制，接受激素治疗时间较早，在激素治疗过程中不易合并感染，从而去除肾病诱发或加重的因素[2]。②免疫球蛋白与肾小球的免疫复合物相结合，改变其晶格结构，促其溶解或封闭巨噬细胞和巨细胞的FC受体，从而抑制巨淋巴细胞合成抗体、减轻肾小球损伤、改善肾小球功能，使原发性肾病综合征缓解时间缩短，缓解率提高，不易复发。 丙种球蛋白为治疗KD的有效药物。近年来许多文献认为2g /kg 单剂静脉滴注丙种球蛋较分次给药1??0 g / ( kg( d) ) 2 d及0?? 4 g /( kg( d) ) 5 d有更突出的疗效。目前治疗KD的丙种球蛋白的最佳剂量尚未清楚。有研究表明，早期大剂量静脉滴注丙种球蛋白, 可有效缓解临床症状, 降低CAL发生率, 减轻心血管系统损害, 采用2 g /kg 单剂丙种球蛋白加大中剂量阿司匹林是一种有效、经济、简便的治疗方案。IVIG 无反应型KD 的进一步治疗存在争议， 尚无统一的标准， 方案较多。目前较公认的是追加IVIG 治疗， 但经济负担较重， 且有再次IVIG 无反应可能； 另外国内外许多学者亦有选择激素治疗， 但激素有免疫抑制作用， 有加重感染和使血液黏稠度增加的危险， 亦有促进冠状动脉瘤形成可能。目前一致的观点认为糖皮质激素（GCS） 一般不作为治疗KD 的首选药物， KD合并严重心脏炎伴心功能不全或IVIG 无反应且病情难以控制者可以考虑使用， 但需要严密监测，如心电图检查等。近年来， 有许多GCS 成功治疗IVIG 无反应型KD 的文献报道。Takeshita 等[9] 研究6 例KD 患儿第1、2 剂IVIG 无效后， 在病程的10 ～ 12 d 给予泼尼松龙， 5 例患儿对第1 剂迅速起效， 1 例患儿对第2 剂有反应， 均未出现CAL的进展和不良反应， 认为给予标准量和短期GCS治疗对IVIG 无反应型KD 患儿安全且有效。Miura等[10] 对7 例IVIG 无反应型KD 患儿给予静脉内甲基泼尼松龙30 mg ／ （kg·d） × 3 d， 8 例给予IVIG2 g ／ （kg·d） 治疗， 发现冠状动脉内径改变在两组无明显统计学差异。杜忠东等[11]报道一项多中心回顾性调查结果： 135 例IVIG 无反应性患儿中， 22例接受了GCS 治疗， 体温均很快恢复。本组32 例IVIG 无反应型KD 患儿中22 例追加IVIG 治疗，取得了较好效果， 但后期有1 例形成巨大冠状动脉瘤， 可能与该患儿血管炎较重， 第2 剂IVIG 开始使用时间较晚有关； 另10 例在抗感染和抗凝基础上使用激素治疗， 体温均降至正常， 未见明显并发