特大颅内外沟通神经纤维瘤.docVIP

特大颅内外沟通神经纤维瘤 该患者十年前在外院进行听神经瘤手术。术后复发肿瘤之脑干，长大之颅外，颈部，口腔、颈动脉分叉，以及翼腭窝。患者双目失明、张口受限、吞咽困难。考虑神经纤维瘤2型NF2是由J.H.Wishart在1822年首先提出的，多为大脑、颅神经、脊髓的肿瘤，最常见的是双侧听神经瘤。换而言之，?NF2是一种以听神经良性肿瘤为特征，或以恶性中枢神经系统肿瘤的发展为特征的疾病。?一般来说，NF2的病程时间较长，自发病到住院平均为5年。首发症状以双侧进行性听力下降最为常见，?亦有部分病人表现为单侧严重的听力障碍或波动性听力丧失或突发性听力丧失。 耳鸣、听力受损和眩晕（前庭蜗神经病变）是最常见的临床表现，其次为共济失调和动作不协调（小脑病变），面瘫或三叉神经分布区感觉过敏（邻近颅神经病变），视乳头水肿、头痛与间歇性呕吐（颅高压）等。有的学者认为NF2的听功能障碍是因为肿瘤生长包裹听神经所致，这与单侧听神经瘤所造成的听神经压迫和推移有所不同。由于面神经也常被包裹，三叉神经也可受压或原发肿瘤，故经常出现面肌运动障碍和三叉神经分布区感觉障碍，这些症状多为单侧。 神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维（或神经纤维瘤）两种。多发性神经纤维瘤：肿瘤为多发性，多者达数百个，可在全身各处生长。大小不一，小的如豆粒，乳头大小，大的如鸡蛋，生长缓慢。大的多突出于体表，也可成片、成块的生长，使皮肤和皮下层肥厚、下垂、起褶呈橡皮状。肿瘤柔软，无触痛，皮肤常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生，可能有先天性因素，有的伴有智力迟钝，某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤，可能会发生恶性变，故妨碍较大的肿瘤可作切除。 局部神经纤维瘤或神经鞘瘤，多数是单发，也可以是数个瘤体沿神经干生长，多见于腋窝，肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结，逐渐增大，表面光滑，与皮肤不粘连，质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时，可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。局部神经纤维瘤应施行手术切除。 神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病，其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50％患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑，呈牛奶咖啡色，逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟，在发育期才开始发病，生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢，但到20-50岁时可发生恶变。本病见于世界各地，无性别、年龄和种族差异。有不同的六种类型，常见的为两个独立的类型：神经纤维瘤病I型和II型。 一般不需要治疗，除非严重影响美容和功能或有恶变时，才考虑手术治疗。1.对症治疗：如抗癫痫、止痛剂；2.手术治疗：适于皮损严重妨碍美容，或肿瘤太大影响功能，或有疼痛并疑恶变等。必要时进行神经外科手术，切除疼痛的病源。