人教版2017年高一生物第7章氨基酸代谢教学课件.pptVIP

（一）Met的代谢－－Met循环 ①SAM为活性蛋氨酸，SAM中的甲基为活性甲基。SAM是体内最重要的甲基供体。 ②N5-CH3-FH4是甲基的间接供体。 ③转甲基酶的辅酶为Vit B12。 肌酸的合成 合成原料：Arg、Gly、SAM 合成部位：主要在肝 （二）Cys的代谢 Cys是硫酸根的主要来源。 四、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸包括：Phe、Tyr、Trp。主要在肝脏分解代谢。 （一）Phe的代谢 反应不可逆。 苯丙氨酸羟化酶为加单氧酶。辅酶为四氢生物蝶呤。 Phe极少转氨基生成苯丙酮酸： 苯酮酸尿症：先天缺乏苯丙氨酸羟化酶。 （二）酪氨酸的代谢 多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素合称为儿茶酚胺。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶。 酪氨酸酶也使Tyr羟化，先天缺乏酪氨酸酶称为白化病。 Tyr为生糖兼生酮氨基酸。 （三）Trp的代谢 ①生成5-羟色胺。 ②转变成N10-CHO-FH4。 ③分解可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA，为生糖兼生酮氨基酸。 ④分解可产生尼克酸（Vpp）。 五、 支链氨基酸的代谢 包括Val、Leu、Ile。均为必需氨基酸。 其分解代谢主要在骨骼肌中进行。 三大营养素代谢小结： 1．乙酰CoA的来源去路 2．草酰乙酸来源去路 肠道对氨的吸收与肠道pH有关： 3. 肾小管上皮细胞泌氨 二、氨的转运 氨是有毒物质，血中的NH3主要是以无毒的Ala及Gln两种形式运输的。 是肌肉与肝之间氨的转运形式。 意义：既使肌肉中的氨以无毒的Ala形式运到肝，肝又为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。 （一）丙氨酸-葡萄糖循环 （二）谷氨酰胺的运氨作用 主要是从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。 Gln即是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式。 三、尿素的生成 是体内解除氨毒的主要方式。也是体内氨的最主要去路。 鸟氨酸循环 　　又叫尿素循环或Krebs-Henseleit循环 部位：肝细胞的线粒体和胞液 实验根据如下： ①大鼠肝切片与NH4+保温数小时，NH4+↓，尿素↑； ②加入鸟氨酸、瓜氨酸和Arg后，尿素↑； ③上述三种氨基酸结构上彼此相关； ④早已证实肝中有精氨酸酶。 鸟氨酸循环的详细步骤 1. 线粒体内的反应步骤 两步反应均不可逆； 氨甲酰磷酸合成酶-Ⅰ(carbamoyl phos-phate synthetaseⅠ，CPS-Ⅰ)为变构酶，N-乙酰谷氨酸（N-AGA）为此酶的变构激活剂； 此阶段消耗2个ATP； 2. 胞液内反应步骤 总反应式： NH3+CO2+3ATP+Asp+2H2O→ 尿素+2ADP+2Pi+AMP+PPi+延胡索酸 鸟氨酸循环要点 ①尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸（或游离的NH3），另一个来自Asp； ②每合成1分子尿素需消耗4个~P； ③循环中消耗的Asp可通过延胡索酸转变为草酰乙酸，再通过转氨基作用，从其他?-氨基酸获得氨基而再生； ④精氨酸代琥珀酸合成酶（ASS）为尿素合成的限速酶。 高血氨症和氨中毒 高血氨症 肝昏迷的氨中毒学说 第五节个别氨基酸代谢 Metabolism of Specific Amino Acid 一、氨基酸的脱羧基作用 氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛。 　 胺是体内的生理活性物质，主要在肝中灭活。 由Glu脱羧生成。 （一）?-氨基丁酸（GABA） （二）牛磺酸 由Cys氧化后再脱羧而生成。 （三）组胺 由His脱羧生成。 （四）5-羟色胺（5-HT） 由Trp羟化后脱羧而成。 （五）多胺 是由鸟氨酸和Met参与生成的。 二、一碳单位的代谢 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位（one carbon unit）。 一碳单位不能游离存在，常与FH4结合而转运和参加代谢。 体内的一碳单位有：甲基 (-CH3)、甲烯基 (-CH2-)、甲炔基 (=CH-)、甲酰基 (-CHO) 和亚氨甲基 (-CH=NH)。 （一）一碳单位与四氢叶酸 四氢叶酸（FH4）是一碳单位的载体，可看作是一碳单位代谢的辅酶。其功能部位是N5和N10。 四氢叶酸（FH4） （二）一碳单位与氨基酸代谢 一碳单位主要来源于Ser、Gly、His、Trp的分解代谢。 （三）一碳单位的相互转变 （四）一碳单位的生理功用 主要是合成嘌呤和嘧啶的原料。 为体内的甲基化反应间接提供甲基。 叶酸缺乏 磺胺药及抗代谢药 三、含硫氨基酸代谢 Met循环 Cys的代谢 第七章氨基酸代谢 Amino Acid Metabolism The biochemistry and molecular biology department of CMU 第一节蛋白