中枢神经系统脱髓鞘疾病的综合观--培训课件.pptVIP

发病年龄多在21~41岁 短时间内连续发生急性横贯性或播散性脊髓炎及双侧同时或相继发生视神经炎(ON)，导致截瘫和失明 病情进展迅速，可有缓解-复发 少数患者可亚急性(1~2个月)或慢性起病 临床表现 二、视神经脊髓炎(Devic病) 自然病程呈多样性。多数仅一次发作，1个月内发生双侧ON和脊髓炎常预示单相病程。通常迅速发生较严重的索引事件，约半数患者受累眼全盲，约70%截瘫，单侧ON可孤立存在数月至数年或复发恶化 视力障碍通常起病较急，数小时或数日单眼视力部分或全部丧失，可伴眼球胀痛和头痛，眼球转动或按压时明显，眼底可见视神经乳头炎或球后视神经炎。另眼可相继发生，可有缓解-复发 视野缺损常为中心暗点、偏盲或象限盲 临床表现 二、视神经脊髓炎(Devic病) 复发型约1/4患者视力受累，约1/3截瘫 多见于女性、起病年龄较大和脊髓疾病较轻，复发索引事件间隔期较长(66天) 某些患者泼尼松合用硫唑嘌呤有效 临床表现 二、视神经脊髓炎(Devic病) CSF-MNC明显↑。73%单相病程和82%复发型CSF-MNC5×106/L，36%单相病程和34%复发型MNC 50 ×106/L，迅速进展型MNC100×106/L 复发型CSF蛋白显著高于单相病程患者，OB不常见 血清可检出NMO-IgG自身抗体，靶抗原为水通道蛋白(aquaporin-4, AQP4) AQP4对NMO有高