【疾病名】小儿脑性瘫痪.PDFVIP

【疾病名】小儿脑性瘫痪 【英文名】pediatric cerebral palsy 【缩写】 【别名】小儿痉挛性两侧麻痹；小儿脑瘫；小儿脑性麻痹；小儿脑麻痹 【ICD 号】G80.9 【概述】 小儿脑性瘫痪 (cerebral palsy)简称脑瘫，是出生前到生后 1 个月以内各 种原因所致的非进行性脑损伤综合征，主要表现为中枢性运动障碍、肌张力异 常、姿势及反射异常。并可同时伴有癫痫，智力低下，语言障碍，视觉及听觉 障碍等。 【流行病学】 其患病率 (一般以每1000名活产儿中脑瘫患儿的数目来表示)不同国家或地 区患病不尽相同，国外工业化国家脑瘫患病率为 1.8‰～4.9‰活婴，多集中在 2‰～3‰；没有证据表明脑瘫患儿存在地区差别；20世纪80年代以后，低出 生体重儿童脑瘫患病率呈上升趋势；具有早产、低出生体重、黑人、多胎、母 亲高龄等特征者，脑瘫患病率较高。在我国林庆等 1997年5月～1998年8 月，对我国六省(区)小儿脑性瘫痪患病率的调查，共调查 1～6岁小儿 1047327 人，脑瘫的患病率为 1.92‰。 【病因】 脑瘫的病因很多，既可发生于出生时，也可发生在出生前或生后新生儿 期。有时为多种因素所造成，约有 1/3的病例，虽经追查，仍未能找到病因。 多年来一直认为脑瘫的主要病因是由于早产、产伤、围生期窒息及核黄疸等， 但存在这些病因的患儿并非全部发生脑瘫。故只能将这些因素视为有可能发生 脑瘫的危险因素。Vojta曾列出40余种可能发生脑瘫的危险因素，几乎包括了 围生期及新生儿期所有异常情况。近年国内外对脑瘫的发病原因进行了许多研 究。如美国围生协会曾对 45万名小儿自其母妊娠期直至出生后 7 岁进行了前瞻 性的系统研究随访，显示脑瘫患病率为 4‰活婴，同时发现出生窒息并非脑瘫 的常见病因，多数高危妊娠所娩出的小儿神经系统均正常。其他 国家对痉挛性 脑瘫进行的病因研究也表明，仅有不到 10% 的脑瘫患儿在分娩过程中出现窒 息。同时也有较多研究证明，近半数脑瘫发生在存活的高危早产儿、低出生体 重儿中。因此，近年认为对脑瘫病因学的研究转入胚胎发育生物学领域 。 对受孕前后与孕母相关的环境因素，遗传 因素和疾病因素如妊娠早期绒毛 膜、羊膜及胎盘炎症、双胎等多因素的探讨 ；对于这些因素所致的胚胎发育早 期中枢神经系统及其他器官的先天畸形，脑室周围白质营养不良等多方面的研 究。认为这些胚胎早期发育 中的异常很可能是造成早产，围生期缺血缺氧 的重 要原因，而且是高危新生儿存活者以后发生脑瘫的重要基础 。这些研究为脑瘫 发病原因及今后早期干预提供 了新的途径 。 【发病机制】 脑瘫是一个综合征，可以由于多种病因所引起，病理改变与病因有关。各 种先天性原因所致的脑发育障碍，常有不同程度 的大脑皮质萎缩和脑室扩大， 可有神经细胞减少和胶质细胞增生。早产儿缺血缺氧性脑病可引起室管膜下出 血，脑室周围白质软化变性，可有多个坏死或变性区及囊腔形成。经内囊支配 肢体的神经纤维区域 锥体束)常受累。核黄疸后遗症可有基底节对称的异常髓 鞘形成过度，称为大理石状态 。近年已发现一些脑瘫伴有癫痫的小儿，其脑组 织有脑沟回发育不良，细胞移行异常和灰质异位等早期脑发育障碍。 【临床表现】 1.一般表现 脑瘫临床表现多种多样，主要为： (1)早期表现： ①精神症状 ：过度激惹，经常持续哭闹，很难入睡 。对突然出现的声响及 体位改变反应剧烈，全身抖动，哭叫似惊吓状 。 ②喂养困难：表现为吸吮及吞咽不协调，体重增长缓慢 。 ③护理困难：穿衣时很难将手臂伸入袖 内，换尿布时难 以将大腿分开，洗 澡时脚刚触及浴盆边缘或水面时，婴儿背部立即僵硬呈弓形，并伴有哭闹 。 (2)运动功能障碍：均表现为： ①运动发育落后：包括粗大运动或精细运动迟缓，主动运动减少 。 ②肌张力异常：表现为肌张力亢进、肌强直、肌张力低下及肌张力不协 调。 ③姿势异常：静止时姿势如紧张性颈反射姿势，四肢强直姿势，角弓反张 姿势，偏瘫姿势；活动时姿势异常如舞蹈样手足徐动及扭转痉挛，痉挛性截瘫 步态，小脑共济失调步态 。 ④反射异常：表现为原始反射延缓消失、保护性反射延缓出现以及Vojta 姿势反射样式异常，Vojta姿势反射包括牵拉反射、抬躯反射、Collin 水平及 垂直反射、立位和倒位及斜位悬垂反射。 2.分型 依据脑瘫运动功能障碍的范围和性质，分型如下：