白血病概述92723.pptVIP

白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。克隆的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血功能受抑制。本病以进行性贫血、持续发热或反复感染、出血和组织器官浸润及外周血出现幼稚细胞为特征。 概 念 血癌 特点： 白血病细胞在骨髓和其它造血组织中恶性增植，并浸润其它器官和组织，正常造血受抑。 临床表现： 贫血、出血、感染、浸润。 白血病分类 急性白血病 慢性白血病 慢性淋巴细 胞性白血病 慢性少见类 型白血病 按自然病程和白血 病细胞的成熟度分为： 按白细胞计数分为 白细胞增多 性白血病 白细胞不增多 性白血病 急性非淋巴 细胞白血病 急性淋巴 细胞白血病 慢性粒细胞 性白血病 【发病情况】 年发病率2.76/10万,占癌总发病数的5%。 男多于女(1.18∶1) 成人以ANLL多见，儿童以ALL多见。CML年龄中位数为45岁。 恶性肿瘤死亡率中，男性第6位，女性第8位，儿童及35岁以下成人为第一位。 电离辐射 化学毒物 或药物 遗传 病毒感染 病因: 上述病因导致遗传基因突变，使白血病细胞株形成，人体免疫功能缺陷，已形成的肿瘤细胞不断增值，最终导致白血病的发生。 【病因和发病机制】 一、病毒： 已经证实, 成人T细胞白血病病毒(Human T-cell Leukemia virus-Ⅰ HTLV-Ⅰ）是引起成人T细胞白血病（ATL）的主要原因。 证据：1、ATL的T细胞中分离出HTLV-Ⅰ。 2、ATL患者血清检出HTLV-Ⅰ抗体。 二、电离辐射： 照射剂量与白血病发病率密切相关。 引起骨髓抑制、免疫缺陷、染色体断  裂和重组。 三、化学因素： 多为ANLL，常有白血病前期。 苯 乙双吗啉：染色体畸变 烷化剂   四、遗传因素： 家族性白血病； 单卵性孪生子发病率高于双卵； 某些遗传病发病率高于正常； 染色体异常 t(9;22)—CML t(15;17)--APL   五、其他血液病： MDS、CML、真红、骨髓纤维化、PNH等最终可发展为AL。 一般治疗 纠正贫血：输红细胞，缓解白血病。 防治感染：无菌护理，注意口腔、肛门护理。 抗感染药，粒（单）细胞集落刺 激因子 (GM-CSF、G-CSF)。 【治疗】 控制出血：输血小板，局部止血，DIC 治疗。 防治高尿酸血症：高白多见，别嘌醇， 水化，碱化尿液。 其它： 病情教育，补充营养，电解 质平衡。 二、化疗 化疗原则： 早期、联合、足量、间歇、 个体化、注意髓外白血病。 治疗两个阶段： 诱导缓解治疗(诱导治疗) 缓解后治疗(3~5年，可分为巩固强化 和维持治疗)。 诱导治疗的目的： 尽快获得完全缓解(CR）。 CR标准: 白血病症状、体征消失； 血常规达正常标准，分类无白血病细胞。 骨髓原+早（幼）5%。 缓解后治疗的目的： 根除残留白血病细胞，预防复发，争取长期 存活、长期CR、以至治愈。　 联合化疗药物组合条件： 作用细胞周期不同阶段 药物有协同作用 毒性作用不重叠 (一)、ALL化疗 1.诱导治疗：VP（长春新碱+泼尼松）儿童缓解率80%-90%，成人50% 成人常用VDP(VP+柔红霉素）或VLDP（VDP+左旋门冬酰胺酶）方案。 2.巩固／早期强化治疗：6～8疗程，可用 原诱导方案、EA、AA、MA方案、中或大剂量MTX、中或大剂量阿糖胞苷交替。 3.维持治疗：3～5年，多种方案交替使用。 (二) ANLL化疗 1.诱导治疗：DA（柔红霉素+阿糖胞苷）方案首选，其次HA（三尖杉酯碱+阿糖胞苷