IgG4相关性肺病--培训课件.pptVIP

47岁的女性患者，咳嗽、咳痰4年余。4个月前胸部CT示右下肺结节，边界不清，毛刺状(图 1) 因不除外肿瘤性病变，行右肺下叶切除术。术后4个月复查胸部CT示右肺上叶(图2)及左肺下叶(图3)结节状影．血清IgG4浓度未见升高。病理见较多浆细胞浸润及纤维组织增牛(图4），病变内可见闭塞性脉管炎．血管壁增厚．管腔闭塞．管壁见淋巴细胞、浆细胞浸润（图5） 图6示免疫组化染色示较多IgG4阳性浆细胞 类似于结节病 患者女，37岁．咳嗽、咳痰3个月余．血清IgG4浓度为1900 mg／L．胸部CT:肺野内多发小结节影及小囊腔影(图7)．开胸活检示病变呈斑片状分布于小气道及其周围组织(图8)．高倍镜下病变内可见较多浆细胞浸润(图9) 图10示免疫组化见较多IgG4阳性细胞) 类似于非特异性间质性肺炎 图2示双肺弥漫磨玻璃影及实变影．伴有少量纤维条索影．局部有支气管扩张 图4为胸腔镜活检可见大量浆细胞 图5示肺间质内可见闭塞性静脉炎 图6 免疫组化可见较多IgG4阳性浆细胞 图7为激素治疗1月后复查 ，肺内实变影及磨玻璃影大部分吸收，剩余纤维条索影及少许磨玻璃影 图8为4个月后复查，CT示 病变进一步吸收，仅残余纤维条索影及扩张支气管 图l示患者首次就诊时双肺多发磨玻璃样实变影 图2糖皮质激素治疗后病灶基本吸收 图3 HE染色可见肺泡间隔增宽，间质纤维组织增生伴浆细胞浸润(箭头示 生发中