Kartagener综合征的影像诊断--培训课件.pptVIP

病例分析4 女性，53岁，自小咳嗽，咳黄痰，父母为表兄妹 病例分析4 该病患父母具有近亲婚姻史 病例分析5 男性，12岁，鼻塞头疼、咳嗽就诊 病例分析5 病例分析5 病例分析6 男性，自幼反复咳嗽发烧 病例分析6 病例分析6 病例分析6 病例分析7 病例分析7 病例分析7 病例分析7 病例分析7 病例分析7 病例分析7 病例分析7 病例分析7 男性，右位心、慢支、支气管扩张；不知道有没有鼻窦炎病史？ 第4、6、7三例肺部改变及内脏反位两项，支持不全性Kartagener综合征。 病例讨论 患儿男性，以咳嗽、鼻塞来院就诊 病例讨论 病例讨论 病例讨论 病例讨论 病例讨论 患儿男性，以咳嗽、鼻塞来院就诊 影像表现：鼻窦炎、支气管扩张，但无右位心，该病患是不是Kartagener综合征患者呢？ 病例讨论 本病临床罕见，对其缺乏认识是本例误诊的主要原因。Kartagener综合征由下列三联征组成：①支气管扩张；②副鼻窦炎或鼻息肉；③内脏转位(主要是右位心)。凡具备上述三联征即可作出诊断，如只具内脏转位和支气管扩张则为不全性Kartagener综合征，右位心为诊断的必备条件。 Kartagener 综合征属于原发性纤毛功能不良( Primary cilia dyskinesia， PCD) 的亚类，PCD 包括所有基因遗传性纤毛活动缺陷， 伴或不伴内脏转位。近50%