消化200958肝硬化.pptVIP

* * 第六节 肝硬变（ cirrhosis of the liver） 肝实质损伤与修复过程 非连续性纤维瘢痕形成 肝细胞结节状再生 肝小叶结构破坏（假小叶） 血流途径改建 肝脏变形，质地变硬（肝硬变，终末阶段 ） 临床：肝功能障碍 ，门静脉高压 一、发生的病理与机制 1、肝实质损伤：肝细胞变性坏死 2、修复过程：肝内弥漫性结缔组织增生、纤维（瘢痕）间 隔形成。 （1）各种生长因子作用于成纤维细胞和储脂细胞（Ito细 胞）合成胶原纤维（主动间隔） （2）肝组织网状支架塌陷网状纤维胶原化（被动间隔） 3、 肝细胞结节状再生，假小叶形成 正常肝网状纤维 主动性间隔 被动性间隔 假小叶 肝硬变时由广泛增生的纤维组织将肝细胞再生结节分割包绕成大小不等、圆形或椭圆形的肝细胞团，称为假小叶 特点 （1）中央静脉偏位、缺如、多个（2）肝细胞索排列紊乱，中央可有 萎缩、变性、坏死的肝细胞 二、分类 （一）按形态分（根据结节的大小分类纯粹是描述性的分类，对于临床诊断并无帮助） 大结节型：大部分结节超过3mm 小结节型：大部分结节小于3mm 混 合 型：大结节型、小结节型大致相等 不全分隔型（incomplete septal cirrhosis ） ：纤维组织 条索向肝小叶内延伸，尚未将小叶完全分隔， 再生结节不明显。 大结节性肝硬化 小结节性肝硬化 （二）按病因分 西方国家此病发生的原因大致有以下： 1 酒精性肝硬化：60%～70% 2 坏死后肝硬化：10% 3 胆汁性肝硬化（原发性和继发性）：5%～10% 4 色素性肝硬化：5% 5 Wilson’s病和α1-抗胰蛋白酶缺乏，罕见 6 隐源性肝硬化：10%～15% 7 我国肝炎病毒是最常见的病因 三、 病理类型 1、门脉性肝硬化 小结节性（Laennec’s）肝硬化 2、坏死后性肝硬化 大结节性肝硬化 3、胆汁性肝硬化 1、门脉性肝硬化 酒精性肝硬化属于此类 早期肝脏体积轻度增大，后期缩小 表面及切面布满结节，结节小，且大小一致 纤维间隔较窄，且宽窄一致 病理特征 （1）肝脏变小（少于1kg） （2）结节大小不等 （3）较宽大的纤维疤痕（宽窄不一） 分隔（肝组织的广泛坏死） （4）常伴炎细胞浸润，小胆管 增生较显著 2、坏死后性肝硬化 大结节型肝硬化/大小结节混合型肝硬化 慢性活动性病毒性肝炎是国内最常见的引起肝硬化的原因，尸检的坏死后性肝硬化中合并有HbsAg阳性的占到79.8%； 曾有过因肝毒性物质或药物而引起的急性肝损伤病史 坏死后性肝硬化发生的原因 3、胆汁性肝硬化 主要特征是纤维间隔界限清楚，连接门管区，把实质成分分割成微细结节状。 （1）原发性胆汁性肝硬化 是一种自身免疫性疾病，少见。经常与其它的自身免疫性疾病，如风湿性关节炎、桥本氏甲状腺炎，斯耶格伦综合症（干性角膜结膜炎、口腔干燥、结缔组织病和双侧腮腺肿大）同时出现。 支持免疫紊乱的证据是： ①自身抗体的存在：抗内质网抗体（90％～100％阳性），抗平滑肌抗体、抗核心抗体、风湿因子。 ②IgM及碱性磷酸酶水平增高 ③出现循环免疫复合物 ④原位（受损的胆管和细胆管中）IgM和免疫复合物的沉积 ① 胆道梗阻，肉芽肿形成，胆管增生。门静脉周围纤维化，无结节形成。非化脓性破坏性硬化性胆管炎和毛细胆管炎。 ② 门管区淋巴细胞浸润，淋巴滤泡形成。 ③ 肝细胞、枯否细胞和小胆管内胆汁淤积。 ④ 无明显结节形成，肝脏体积常增大。 临床特点: 女性发病高于男性，病程较长，阻塞性黄疸，脾肿大，肝功能完好，无明显的门脉高压症、腹水，因胆汁刺激引起皮肤搔痒，本病还常伴有高脂血症和黄斑瘤。 原发性胆汁性肝硬化形态学 （2）继发性胆汁性肝硬化 ① 原因：伴有或不伴有感染的持续性肝细胞外胆汁淤积。 ② 形态学： 肝内胆管扩张，胆汁郁滞；管内及管周炎症细胞浸润；坏死区胆管破裂，胆汁外溢，“胆汁湖”形成；胆小管增生，伴有门静脉周围纤维化；包膜粘连。 ③ 临床表现：晚期出现肝功能衰竭，门静脉高压，但通常较轻微且少见。 四、临床特征 肝硬化早期症状隐匿， 包括厌食、体重减轻、虚弱 并发症可能是致命的，包括 肝性脑病(肝昏迷） 氨中毒 门静