川崎病—培训课件.ppt

* 必备条件：原因不明的发热至少持续5天以上 其他：应具备下列5项体征中的4项 四肢末端变化 多形性皮疹 非渗出性球结膜充血 口腔咽部改变 颈部非化脓性颈淋巴结肿大（1.5cm） 如果临床体征少于上述4项，但明确有 冠状动脉病变，仍可确诊为川崎病 诊断标准 * BCG接种处再现红斑 血小板数明显增多 CRP、ESR明显增加 UCG：冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强 心脏杂音（SM或心包摩擦音） 低蛋白血症、低钠血症 诊断标准 参考项目： * BCG接种处再现红斑 * 鉴别诊断 渗出性多形红斑 败血症 猩红热 Still病 * 治疗目的：控制全身非特异性血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性闭塞。 Treatment * Aspirin IVIG Corticosteroids ： Other:潘生丁；对证处理； 心脏手术 Treatment * ㈠阿司匹林(ASA)：为治疗本病首选药物，它具有抗炎、抗血小板作用。 机制：抑制环氧化酶，减少前列腺素的合成。 剂量：口服剂量为30~50mg/(kg.d)，热退后数日3~5(kg.d)，一般持续用药达6－8w，有冠状动脉病变时延长。 Treatment * 宜早期（10天内）应用，可迅速退热、预防和减轻冠状动脉病变发生，同时应用ASP 用法：用量400mg/(kg.d)，连续注射5日； 用量1g/kg，每日1次，共1~2日。 国际上多推荐使用单次剂量为2g/kg，8~12h 9月不易进行麻疹、风疹、腮腺炎接种； (二)IVIG Treatment * （三）Corticosteroids ： 一般不用 促进血栓形成，发生冠状动脉瘤和影响冠状动脉恢复，不易单独用； 合并全心炎、无IVIG及 IVIG无效，可与ASP Treatment * （四）其他治疗 抗血小板聚集：潘生丁； 对证处理； 心脏手术 Treatment * 自限性疾病，多数良好； 无冠状动脉病变，1m，3m，6m,1-2y 未有效治疗，15－25％发生冠状动脉瘤，6m-12m一次，长期随访； 预后 * 自限性疾病，多数良好； 无冠状动脉病变，1m，3m，6m,1-2y 未有效治疗，15－25％发生冠状动脉瘤，6m-12m一次，长期随访； 预后 * 川崎病 （Kawasaki Disease ，KD） 附属医院儿科学教研室 第九章第八节 * ■了解川崎病的病因和发病机理 Understand the etiology and pathology of Kawasaki Disease (K D) ■掌握临床表现和诊断标准 Master the clinical manifestations and diagnostic criterion of KD. ■掌握川崎病的治疗 Master the treatment of KD. 目的Purpose＆ 要求Requirement * 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS ），是一种以全身中、小动脉炎症病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。 80%在5岁以下，m:f为2：1；15％- 20% 未经治疗发生冠状动脉损害（coronary artery abnormalities ），包括动脉瘤（ aneurysms）. 概述 Conception * 感染因素infectious factors 免疫反应immune reaction 免疫系统的高度活化和免疫损伤性血管炎是KD的显著特征； T细胞介导的免疫应答和细胞因子的效应是KD血管炎性损伤的基础。 病因Etiology 发病机理 Pathogenesis * 超抗原（热休克蛋白HSP65） 抗内皮细胞自身抗体 免疫球蛋白 T细胞抗原受体（TCR）， 激活部分T细胞 细胞因子（IL-1,IL-2,IL-6,TNF）   损伤血管内皮细胞刁亡和坏死 B淋巴细胞多克隆活化 * 主要病理改变为全身性血管炎,主要好发于冠状动脉。 Ⅰ期 1-9d, 病程早期为全身微血管炎， Ⅱ期：10-25d,全层动脉和周围炎，形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致); Ⅲ期：28-31d, 动脉炎症消退，血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、肉芽增生，导致冠状动脉狭窄、闭塞。 Ⅳ期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可再通。 病理 PATHOLOGY * 临床表现 CLINI