肺动脉口狭窄介绍.pptVIP

肺动脉口狭窄 pulmonary stenosis, PS 肺动脉口狭窄 右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的一部分 肺动脉口狭窄的三种类型（详细） 肺动脉瓣狭窄 右心室漏斗部狭窄 肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄 肺动脉狭窄的解剖分型 瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张。 右室漏斗部狭窄。分为：隔膜性狭窄，右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；或漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。 瓣环-主干-分支狭窄。单或多处环形狭窄或发育不良。 PS 类型图 肺动脉口狭窄 PS 病理生理 PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡。 静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀。 PS狭窄程度与压差大小密切相关，压差40mmHg为轻度狭窄，40~100mmHg为中度狭窄，100mmHg为重度狭窄。 临床表现 轻度狭窄者，无症状或症状轻微。 中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。 症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。 体格检查 肺动脉瓣狭窄者 L2SM 响亮粗糙，收缩早中期，喷射样 肺动脉第二音减弱或消失 并伴有收缩期震颤 漏斗部狭窄者 杂音位置较低 肺动脉瓣第二音多正常 心电图，X线 ECG 心电轴右偏 P波高尖等表现 右心室肥大劳损 T波倒置 CXR 双肺野清晰，肺纹减少 右室右房增大，心尖圆钝 肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显） 肺动脉狭窄后扩张 漏斗部狭窄 隔膜型（第三心室） 弥漫性 PS 超声心动图 瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚。 漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。 多普勒：狭窄部的高速血流信号。 诊断 诊断依据 根据临床表现 结合心电图、胸部X线和超声心动图 必要时，心导管右室测压和造影检查。 鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别。 右心导管：测压和造影 右心压力曲线 心导管从肺动脉退至右室连续测压 瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零 漏斗部狭窄：压力移行曲线 收缩压肺动脉，舒张压=右室 右室造影 造影剂流动充盈右室腔-肺动脉 显示狭窄位于漏斗/瓣膜/主干/分枝？ 肺动脉-右心室压力曲线 手术适应证 轻度狭窄：不需手术。 中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室-肺动脉压差50mmHg，应择期手术。 重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术。 体外循环手术方法 正中切口，体外循环。 瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。 漏斗狭窄： 疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束 拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉 切开瓣膜交界 PBPV 介入方法 PBPV—— 经皮肺动脉瓣球囊扩张术。 适用于单纯肺动脉瓣狭窄。 无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意。 部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症。 * 返回 返回 返回 *