css诊治中的几个问题.pptVIP

CSS流行病学 1951年，Churg和Strauss首先报道，故而得名 每年发生率为1-3例/百万 如按支气管哮喘患者计数：67/百万 多见于中年人，男性略多于女性 神经系统表现 血管炎侵犯中枢或外周神经系统 76%患者发生单发神经炎，24%患者远端对称性多发神经病变 中枢神经系统受累少见，但常是致死原因 提示中枢神经系统受累的症状：意识模糊、癫痫发作、昏迷，伴有或不伴有颅神经麻痹或脑梗 半数CSS患者有皮肤损害：关节伸侧皮下结节、皮肤红斑、紫癜 心脏受累频率变化很大，10%—49% CSS患者心脏受累提示预后不良，为致死重要原因 表现形式：心脏停跳、充血性心力衰竭、心肌梗死、瓣膜病、心包疾患、 主要致死合并症：心肌纤维化、限制性心肌病、反复发生腔内血栓 心脏房室瓣膜损害、破坏 急性或慢性缩窄性心包炎、心包积液、伴有或不伴有心包填塞 冠脉主干受累很少见 1/3患者可出现胃肠症状（腹痛、腹泻、血便，源于EOS性胃肠炎或肠系膜血管炎），肝大、腹水 ?患者肾脏受累。偶可引起肾功能衰竭 美国风湿免疫病学会（ACR）提出CSS诊断标准，只要符合其中4条即可诊断为CSS 1. 支气管哮喘 2. 外周血EOS增多（10%） 3. 多发性单神经病变 4. 短暂性游走性肺浸润 5. 鼻窦炎 6. 活检证实为血管外EOS增多 如果主要临床特点为外周血EOS增多和多脏器受累而血管炎和哮喘不明显，考虑为