第九章 第二节大动脉炎(Takayasu.pdfVIP

Takayasu 第二节 大动脉炎（TTaakkaayyaassuu）和自身免疫病所致动脉炎 大动脉炎是一种原因不明的主要累及主动脉弓及其分支的动脉炎，本病常累及动脉全 层，主要为弥漫性纤维组织增生，广泛而不规则的增厚或变硬，致使动脉管腔不同程度的狭 窄或血栓形成而闭塞。部分可出现动脉内膜钙化，其间可有炎性的肉芽组织增值及凝固坏死， 外膜也常受累。动脉各层均有淋巴细胞及浆细胞为主的炎性细胞浸润，中层可见上皮样细胞 及朗罕氏巨细胞。 大动脉炎好发于青年，尤其女性患者，由于病变血管主要累及主动脉弓根部发出的动脉， 包括无名动脉、CCA、SubA和VA起始部，可引起不同程度的缺血性脑功能障碍，但也可以 无临床症状。主要的缺血表现有头晕眩晕、视力障碍、反复晕厥或肢体发作性无力等缺血表 现，活动后症状可诱发或加重。查体双侧桡动脉搏动减弱或无脉，颈部或锁骨上窝闻及血管 杂音。脑动脉造影可显示主动脉弓或其分支管腔狭窄或闭塞，由于颈部动脉狭窄严重，DSA 对颅内动脉的情况往往不能显示很清楚，TCD检查提供了颅内动脉的情况。某些免疫性疾病 也可造成大动脉炎，血管病变的范围和表现常与大动脉炎相似，在此一起介绍。 一、大动脉炎实例分析 病例一 （图9-2-1） 【病史简介】女性，23岁。头晕不能行走2月，仅能在床上活动，坐起即头晕、晕倒。双 上肢测不到血压。 【DSA结果】： 1. 无名动脉远端、RSubA、RCCA 起始闭塞，RVA不显影； 2. LSubA起始部狭窄，LVA显影好，SubA远端显影； 3. LCCA由无名动脉发出，起始远端狭窄。 【临床诊断】：大动脉炎 304 【TCD频谱阅读和分析】： 图9-2-1 病例一TCD频谱 RCCA和RICAex未测及血流，LCCA 血流低平，符合颈部多发血管闭塞改变。双侧 VA、MCA和ACA均可以测及血流信号，其共同特点是血流频谱很平坦，舒张期和收缩期 血流速度差不明显，尤其右侧，搏动波几乎消失，收缩峰短小。（右自上至下血管名称：RMCA、 RVA颅内段、RICAex、RCCA；左自上至下血管名称：LACA、LMCA、LVA颅内段、LICAex 和LCCA） 【TCD颅内血管诊断】： 颅内各动脉血流频谱低平，搏动指数降低，提示颅内动脉血管反应性降低。 【诊断要点】： 本例为已知大动脉炎患者主动脉弓分支血管多发狭窄患者，TCD主要发现是颅内血管搏 动指数明显降低，搏动很不明显，尤其右侧。 心脏输出血液的搏动能量和血管扩张程度共同影响血管搏动性，心率、血管顺应性等也 影响血管搏动。主动脉弓发出的大动脉多发闭塞后，供应颅内的血流通常经过甲状颈干和胸 上动脉重建血流侧支供血。直接由心脏传送过来有收缩力的供血完全消失，代之以极低阻力 的代偿血管。闭塞远端由于缺血导致的代偿性小动脉扩张是导致低搏动指数的另一个原因。 由于大动脉炎颈部血管闭塞发展较慢，其脑血流和代谢功能在很长一段时间内不受损害，合 并卒中不常见。大动脉炎患者颅内血流搏动指数降低越明显，说明血管反应性受损越严重， 出现缺血症状的可能性也越大。可作为大动脉炎卒中高危病人的筛选。（北京协和医院病例） 305 病例二（图9-2-2 和9-2-3） 【病史简介】：患者，女性，21 岁，头晕，发作性左眼黑矇三次，每次持续10 分钟左右， 伴双上肢活动后无力三个月。双颈部均可闻及血管杂音，双上肢未测及血压。 【颈动脉彩超】：LCCA闭塞，LSubA狭窄85%，无名动脉狭窄60-70%，RVA起始部狭窄 80%，RCCA起始狭窄90%。 【TCD频谱阅读和分析】： 图9-2-2 病例二颈部动脉TCD频谱 右侧颈部血管TCD所见：RVA起始部血流速度增快（收缩期血流速度200cm/s），提示 血管狭窄，LVA血流速度正常范围。RCCA远端、RICAex和RECA血流低平，符合无名动 脉和RCCA严重狭窄后改变。RCCA近端、无名动脉及RSubA处血流频谱紊乱，血流速度 增高，难以准确区分