原发性淀粉样变性诊治进展介绍.docVIP

原发性淀粉样变性诊治进展 刘明辉 ，陈军 （天津医科大学总医院肺部肿瘤外科，天津300052 ） 【摘 要】淀粉样变性可分为原发性,继发性,遗传性三类。其中，原发性系统性淀粉样变性是淀粉样变性中最常见的类型，其发病原因不明，约占所有淀粉样变性的70%。局部淀粉样变性相对少见,而其中以呼吸系统的淀粉样变性最为罕见。本文主要就原发性淀粉样变，包括系统性淀粉样变和局部淀粉样变性的临床特征、诊断和治疗方面的进展以及最新发病的机制学研究做了系统的综述。 【关键词】 淀粉样变性；诊断；治疗 【中图分类号】R392.12 【文献标识码】A 0 引言 淀粉样变性是一组蛋白质以异常的纤维结构沉积于细胞之间,该类纤维接触硫和碘会出现和淀粉一样的反应,故命名为淀粉样变性。可分为原发性,继发性,遗传性三类. 继发性淀粉样变主要继发于其他一些疾病，如:结核、梅毒、慢性肾病、高丙种球蛋白血症、类风湿性关节炎、恶性肿瘤、多发性骨髓瘤等。本文主要介绍原发性淀粉样变，包括系统性淀粉样变和局部淀粉样变性。原发性系统性淀粉样变性systemic amyloidosis）是淀粉样变性中最常见的类型，其发病原因不明，约占所有淀粉样变性的70%[1]。局部淀粉样变性相对少见,而其中以呼吸系统的淀粉样变性最为罕见。 1 系统性淀粉样变性 1.1 发病特点 系统性淀粉样变性systematic amyloidosis）也称免