储琳-嗜酸性细胞增多.ppt

嗜酸性细胞增多症 2010.11.8 概念 由多种原因引起的，以外周血嗜酸细胞增多为特征的一组病症。 标准：外周血的嗜酸细胞百分率超过正常值（7%）或绝对值超过正常值(0.5x109/L ) 根据其发生时间的长短分为急性、慢性嗜酸细胞增多症。 根据发病原因，可分为反应性嗜酸细胞增多症和原发性嗜酸细胞增多症(包括特发性嗜酸细胞增多症及克隆性嗜酸细胞增多症)。 常见病因 1．寄生虫感染：这是本病最常见的原因。寄生虫感染，包括原虫(肺囊虫、棘球蚴、囊尾蚴及疟原虫等)、蠕虫(蛲虫、蛔虫、钩虫、旋毛虫、丝虫、刺腭口线虫及肝毛细线虫等)、吸虫(血吸虫、肺吸虫及华支睾吸虫等)、绦虫(绦虫、裂头蚴等)以及疥虫和穿皮潜蚕等感染。嗜酸粒细胞增多的程度与感染寄生虫的种类、部位及宿主的抵抗力有关。 2．变态反应性疾病：支气管哮喘、枯草热、血管神经性水肿、血清病、变应性脉管炎、季节性鼻炎、过敏性肺炎、荨麻疹、Heiner综合征等都可引起不同程度嗜酸粒细胞增多。 3．皮肤病：如牛皮癣、湿疹、疱疹样皮炎、中毒性皮炎、天疱疮、脉管性皮炎、鱼鳞癣、红糠疹、面部肉芽肿、蕈样肉芽肿及表皮剥脱性皮炎等可致嗜酸粒细胞增多。 4．药物：青霉素、头孢类、对氨基水杨酸、磺胺类、苯妥英钠、氯丙嗪及金剂等均能引起中度嗜酸粒细胞增多，但可不伴有药物过敏症状。碘过敏时嗜酸粒细胞显著增多。 5．胃肠疾病：溃疡性结肠炎、嗜酸粒细胞性胃肠炎、牛奶沉淀素病、蛋白丢失性肠病、节段性肠炎和变应性肉芽肿病等也可引发嗜酸粒细胞增多。 6．造血系统疾病及恶性肿瘤：恶性淋巴网状细胞瘤、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、霍奇金氏病、多发性骨髓瘤、恶性贫血等疾病可引发；此外，脾切除后，或急性白血病化疗缓解期，嗜酸粒细胞亦可增高。 7．细菌感染：感染期嗜酸粒细胞减少，但恢复期可见暂时升高。 8．遗传性和家族性嗜酸细胞增多症：在同一家族中发现，由常染色体遗传，属良性改变。血中嗜酸粒细胞终生增多，多数占50％以上。 9．内分泌疾病：脑垂体前叶功能减退，肾上腺皮质功能减退等。 10．其他：结节性动脉周围炎、类风湿性关节炎、慢性肾病、胸腺疾病、缺氧、腹膜透析、类肉瘤病、放疗及传染病恢复期，HIV感染，移植物抗宿主反应等，嗜酸粒细胞均可升高。 发病机理： 嗜酸细胞增多症发病与嗜酸粒细胞生成素和嗜酸粒细胞的释放有关。嗜酸细胞生成因子来自淋巴细胞，T淋巴细胞尤其起重要作用。另外，当补体系统激活，吞噬抗原-抗体复合物后的吞噬细胞释放组胺，组胺迅速刺激骨髓嗜酸粒细胞生成和释放，并促使它从血液中迅速移至局部组织；肠道寄生虫对组织的损害和刺激，使肥大细胞增多并释放组胺，导致肠壁嗜酸粒细胞增多；持续的局部刺激使组胺不断进入血液，促进了骨髓和血液中嗜酸粒细胞增多。 嗜酸细胞持续性升高可造成多种脏器的浸润，常见于 ： 皮肤侵犯 肺部侵犯 胃肠道侵犯 神经系统侵犯 心脏受累 泌尿生殖系统受累 根据Tefferi的标准，将嗜酸细胞增多分为: 轻度:0.5- 1.5x109/L 中度: 1.5-5x109/L 重度:＞ 5x109/L。 轻度 肿瘤性疾病 变态反应性疾病 皮肤科疾病 感染性疾病 结缔组织病 药物因素 血液系统疾病 中重度 皮肤科疾病 HES（特发性嗜酸细胞增多症） 药物因素 变态反应性疾病 感染性疾病 血液系统疾病 结缔组织病 淋巴瘤 重要鉴别诊断： 1、嗜酸粒细胞白血病：此病外周血白细胞显著增高，可大于15×109／L，并伴有幼稚嗜酸粒细胞出现。骨髓象增生活跃。分类以幼稚嗜酸粒细胞占多数。临床表现类似急性白血病过程，发病急骤，病情严重，呈进行性心力衰竭，呼吸困难，发热，体重减轻，并可伴中枢神经系统症状及肝脾肿大。 2．慢性粒细胞白血病：本病病史长，脾肿大体征突出。外周血除嗜酸粒细胞增多外，另可见嗜碱粒细胞增多，骨髓象主要以嗜中性中幼粒与晚幼粒细胞增高。 治疗 1．抗寄生虫疗法：如明确发现有寄生虫感染，则宜根据情况选用常见抗寄生虫药物，如噻嘧啶片、肠虫清片等。 (1)噻嘧啶片：驱蛔虫，1.2～1.5g，1次即可，睡前顿服；驱钩虫则需连服3日；驱蛲虫1次1．2g，连服1周。 (2)肠虫清：每日2片，顿服。如选用左旋咪唑，驱蛔虫100-200mg／d，饭后服；驱钩虫100～200rag／d，饭后1小时顿服，连服2～3日；治丝虫病200～300mg／d，分2～3次，饭后服，连服3天。 2．抗变态反应治疗：对于因变态反应疾病，如支气管哮喘、血清病、荨麻疹、湿疹、药物过敏等所致的嗜酸粒细胞增多症，可用抗变态反应药物治疗。常用药物为扑尔敏、克敏嗪、安其敏、赛特赞等。 3．激素疗法：对肺嗜酸粒细胞增多症，其单纯型肺嗜酸粒细胞增多症、慢性型肺嗜酸粒细胞增多症、哮喘型和结节型动脉周围炎型肺