病理泌尿系统疾病1肾小球肾炎zl.ppt

纤维性新月体 Electron microscope Immunofluorescence 基底膜线性荧光（I） 颗粒荧光（II） 无荧光（III） ※Immunofluorescence ※Immunofluorescence 临床表现：急进性肾小球肾炎 1.基底膜损害→通透性增加→血尿、蛋白尿 2.新月体形成→毛细血管受压、球囊闭塞→ 肾素增高→高血压、水钠潴留→浮肿 滤过降低→少尿无尿→肾功能衰竭 临床病理联系 肺出血肾炎综合症Goodpasture syndrome 新月体肾炎合并肺出血 抗基底膜抗体与肺泡基底膜发生交叉反应 血液循环中可查出抗基底膜抗体 肾的病理变化同新月体性肾炎 病人出现肾衰及肺大出血 肺出血 肾小球肾炎 Goodpasture syndrome 结 局 预后极差，80%以上数周到数月死于尿毒症。 与新月体形成的多少有关： 新月体肾小球比例 80% 则预后差。 与疾病的类型有关：Ⅰ型最差 急性弥漫性增生性GN 快速进行性GN 别名 毛细血管内增生性GN 毛细血管外增生性、新月体性GN 好发人群 儿童 成人 临床表现 急性肾炎综合征 快速进行性肾炎综合征 预后 较好 极差 发病机制 免疫复合物 抗基底膜型、免疫复合物型 或免疫反应缺乏型 大体 大红肾、蚤咬肾 大白肾 光镜 内皮细胞、系膜细胞增生 壁层上皮细胞增生、新月体 电镜 上皮下驼峰状沉积物 基膜断裂 免疫荧光 颗粒荧光 线性荧光或颗粒荧光或无 思考题 比较毛细血管内增生性肾小球肾炎与急进性肾小球肾炎的病理变化 名词解释：大红肾、新月体 项目经费预算 谢 谢！ 广州夜景 * Macrography 大体：大红肾、蚤咬肾 （1）双侧肾弥漫性肿大 （2）色红、表面散在小出血点 （3）切面被膜紧张，散在小出血点 （4）皮质增宽 Macrography 大 红 肾 蚤 咬 肾 Glomerulus： 体积?、球内细胞数?、球囊腔窄 内皮和系膜细胞增生（即“球大、核多”） 　　　　　　毛细血管狭窄/闭塞/维素样坏死 Renal tubule：变性、管型(蛋白\细胞\颗粒)Mesenchyma：充血水肿、中性粒、巨噬?  Light microscope Acute diffuse proliferative glomerulonephritis ADPG normal 2.肾小管上皮 细胞浊肿，脂肪变性，玻璃样变性，管腔内可见管型。 Light microscope 3. 中性粒细胞浸润 （1）细胞增生及肿胀 （2）基底膜与脏层上皮细胞之间见驼峰状（或小丘状）电子致密物沉积 （3）沉积物处脏层上皮细胞直接贴附于毛细血管基底膜上 （4）中性粒细胞侵蚀内皮细胞，直接贴附于毛细血管基底膜上 Electron microscope 电镜： 基底膜和脏层上皮细胞间有致密物沉积。 Electron microscope 基底膜与脏层上皮之间有驼峰样电子致密物沉积 Electron microscope Immunofluorescence IgG和C3沿基底膜和血管系膜区沉积，呈颗粒状 临床病理联系 临床表现：急性肾炎综合征 尿的变化： 血尿 ? 血管损害 蛋白尿 ? 通透性? 管型尿 ? 蛋白管内凝集 少尿 ? 毛细血管受压，滤过? 水肿 ? 水钠潴留 高血压 ? 水钠潴留 与年龄和病因有关： 大部分 → 治愈，尤其是儿童 少数 → 慢性 极少数 → 快速进行性肾小球肾炎 → 死亡 结 局 ★ 是一种少见的类型，成年人多见; ★ 起病急，进展快; 蛋白尿、血尿，并迅速出现少尿、无尿、高血压和氮质血症，预后差 ★ 病变特点壁层上皮增生，新月体形成（50%） 又称为毛细血管外增生性肾炎 Introduction 发病机制 Ⅰ型：抗GBM性肾炎，约占25%，部分病例出现肺出血肾炎综合征 抗肾小球基底膜病 抗GBM抗体+肾小