广州儿童_视网膜母细胞瘤的介入治疗.pptVIP

儿童视网膜母细胞瘤经导管眼动脉灌注化疗 广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院 介入血管瘤科 陈昆山 一、概述 视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma ， RB) 是儿童最常见的眼内恶性肿瘤，发病率约为1∶15 000 至1∶20000，国内活产儿发病率为 1∶11 800 至1∶23 160。占儿童致盲原因的5% ，发病年龄90%小于3岁 。 无种族，无地域及性别差异。 一、概述 根据联合国2004年的人口统计调查，我国发病人数是仅次于印度、位居世界第二多的国家 。 单眼发病约占60%，发病年龄平均27个月；双眼发病约占40%，发病年龄平均7.2个月 。 三侧性视网膜母细胞瘤是指在双眼发病的基础上，颅内出现原发肿瘤，多发于蝶鞍上（17%）或者松果体（83%），属于双眼发病的一种特殊类型 。 一、概述 遗传型（占40％）由患病的父母或父母为突变基因携带者遗传，或由正常父母的生殖细胞突变所致者，为常染色体显性遗传。 发病早，多为双侧，视网膜上有多个肿瘤病灶，易发生第二恶性肿瘤。 RB1基因发生变异或者缺失，无法产生正常的pRB（视网膜母细胞瘤蛋白） 视网膜母细胞就会不停地增殖，无法分化成正常的视网膜细胞，形成肿瘤。 一、概述 非遗传型约占60％，由患者本人的视网膜母细胞发生突变（体细胞突变）所致。 此型不遗传，发病较晚，多为单眼，视网膜上仅