白塞病的基础与临床—培训课件.ppt

神经白塞病的诊断 MRI改变的三个阶段： ①急性期：散在高T2信号，大脑中线结构，如大脑脚及 脑桥基底部。 ②恢复期：T2高信号缩小，但脑干及皮质下白质T2高信号持续存 在，偶可发现小血肿在T1、T2中呈低信号。 ③慢性期：后颅窝结构萎缩，信号变低。 脑脊液：多无特异性改变 压力及蛋白多升高 细胞数、糖及氯化物多正常 部分IgA、IgG升高， 可见寡克隆区带。 1989年白塞病国际诊断标准(ISG) 主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，3次/年 次要条件： 复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕) 眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。 皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。 针刺反应（+） 具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项 其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有： 皮下栓塞性静脉炎 关节炎/关节痛 深静脉栓塞 动脉闭塞和/或动脉瘤 动脉栓塞或动脉瘤 消化道溃疡 副睾炎 中枢神经系统病变 肺血管炎症和浆膜炎? 胃肠道受累?? 肾脏受累?? 家族史? 严重的头痛并颈部僵硬(可能的无菌性脑膜炎) 鉴 别 诊 断 系统性红斑狼疮 干燥综合征 Reiter综合征 Steven-Johnson综合征 炎性肠病 详细病史和分析是至关重要的。 治 疗 (一) 对症治疗 指根据患者的的不同临床症状而应用不同的药物。 1. 非甾体抗炎药：关节炎 2. 秋水仙碱：关节病变、结节红斑、口腔和外阴溃疡 3. 肾上腺皮质激素制剂的局部应用： ①使早期口腔溃疡停止进展或减轻其溃疡炎症性； ②对轻型的前葡萄膜炎有一定的疗效。 (二) 内脏血管炎和眼炎的治疗:肾上腺皮质激素和免疫抑制剂，可根据病损部位和进展来选择药物的种类、剂量和途径 (三) 手术 有动脉瘤者应结合临床而予切除。 白塞病系统损害的药物治疗(1) 皮肤－粘膜病变 秋水仙碱 反应停 有效 严重BD：疗效不肯定 长期使用可致周围神经病 强的松 10mg tid 关节炎 非甾体抗炎药 强的松 甲氨喋呤 白塞病系统损害的药物治疗(2) 眼病 皮质激素 滴眼和／或眼部注射 全葡萄膜炎或／和视网膜血管炎 皮质激素 口服 硫唑嘌呤 ＭＴＸ 环孢素 口服 ＣＴＸ 静脉或口服 雷公藤 口服 白塞病系统损害的药物治疗(3)－－内脏损害 胃肠型白塞 全身性治疗 强的松 1~1.5mg/kg/d SSZ 1g Bid or tid CTX或者AZA 支持对症治疗 Neuro-BD 系统性治疗 prednisone or 甲强龙冲击疗法 CTX 100mg/d oral or IV Triptyrigium Wilfordii-Hook 20mg tid 鞘内注射： MTX 10mg +地塞米松10mg qw 对症、脱水降低颅压 白塞病系统损害的药物治疗(4)－－内脏损害 Vasculo-BD 系统性治疗 prednisone or 甲强龙冲击疗法 CTX 100mg/d oral or IV Triptyrigium Wilfordii-Hook 20mg tid 环孢素 骁悉？ 溶栓：如尿激酶，tPA等 抗凝：如低分子肝素、华法令等 抗血小板治疗：如阿司匹林 肿瘤坏死因子拮抗剂 Accumulating reports on patients with BD showed that infliximab was effective in the treatment of intractable orogenital ulceration, of skin lesions , and of gastrointestinal lesions. It has also been disclosed that infliximab is a rapid and effective therapy for sight-threatening panuveitis in BD.