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- 2017-06-18 发布于浙江
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反复复发和激素依赖SSNS 应接种肺炎链球菌疫苗 患儿及家属应每年接种流感疫苗 接种活疫苗应推迟至泼尼松剂量1mg/kd.d(20mg/d)或2mg/kg隔日(40mg/隔日) 服用激素替代免疫抑制剂禁止接种活疫苗 健康家庭成员应接种活疫苗,在接种后3-6周避免患儿直接接触接种者胃肠道、呼吸道、泌尿道分泌物 与水痘感染者密切接触后服免疫抑制剂且未接种水痘疫苗者尽可能使用带状疱疹病毒免疫球蛋白 激素抵抗型肾病综合征(SRNS) 建议激素治疗至少8周后才诊断激素抵抗(2D) 推荐CNI作为SRNS的初始方案(1B) 建议CNI治疗至少持续6个月,如未完全缓解或部分缓解,停用(2C) 如CNI6个月部分缓解,建议疗程延长至12月以上(2C) 建议CNI 联合小剂量激素(2D) 推荐ACEI、ARB治疗(1B) 激素抵抗型肾病综合征(SRNS) 对CNI无效,建议考虑 MMF(2D)、大剂量激素(2D)或联合使用(2D) 不建议使用CTX(2B) 完全缓解后复发重新治疗 口服激素(2D) 重新使用既往有效的免疫抑制剂(2D) 换免疫抑制剂以免累积潜在毒性(2D) FRNS/SDNS的治疗 环磷酰胺(CTX) ●治疗时患儿年龄大于5.5岁效果较好,缓解率为34%,而5.5岁患儿缓解率为9% ●FRNS治疗效果好于SDNS,FRNS 2年和5年
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