蛛网膜囊肿医.docVIP

一 、什么是蛛网膜囊肿 蛛网膜囊肿 (arachnoid cyst , AC) 是脑或脊髓实质外囊性占位性病变 , 属非肿瘤性 , 由一透明的蛛网膜包裹 , 与脑室和蛛网膜下腔无交通 , 囊液呈无色或微黄色透明状。 Howship 1819 年和 Bright 1931 年首先报道。 二、 蛛网膜囊肿的发病原因 先天性蛛网膜囊肿发生的相关知识是相当有限的。根据大多数可靠的病因学描述，蛛网膜囊肿源于蛛网膜母细胞发育失常导致一个隔膜分裂或重迭。也有学者认为蛛网膜囊肿发源于蛛网膜与硬脑膜外层的原始间叶细胞发育缺陷形成蛛网膜腔隙进一步发展成蛛网膜囊肿，胚胎发育早期不正常的脑脊液流动异常也可能形成蛛网膜囊肿。 继发性蛛网膜囊肿为出生后感染、外伤、出血等引起蛛网膜粘连 , 脑脊液被包裹形成的囊肿， 内层隔膜存在炎性细胞和铁质。关于蛛网膜囊肿增大的原因存在争议，假说之一认为蛛网膜囊肿内液和脑脊液之间存在渗透压差，但这种解释同囊液与脑脊液性质相似的特征相矛盾。目前被广泛接受的蛛网膜囊肿逐步增大的原因有两个，第一、由于蛛网膜囊肿囊壁存在分泌功能，酶超细胞生物试验证明囊壁存在具有分泌功能的结构。 Na-K 三磷酸腺酐酶、碱性磷酸酶可使脑脊液向囊内移动。第二、假设在解剖上存在囊内与蛛网膜下腔之间的单向活瓣，这种通路允许脑脊液向囊内移动。 三、蛛网膜囊肿的分类：（一）根据组织学将蛛网膜囊肿分为两种类型 ： 1、单纯 蛛网膜囊肿 。 蛛网膜细胞层可能有分泌 CSF 功能。  2 、 复杂型蛛网膜囊肿。囊壁更为复杂 , 含有神经胶质 , 室管膜和其他组织。 （二）病理学上将 蛛网膜囊肿 分为： 1 、 真性 蛛网膜囊肿 。 蛛网膜两层间分离成封闭囊袋 , 其间充满脑脊液而构成的囊肿 , 与蛛网膜下腔不相通。 2 、假性 蛛网膜囊肿 。囊壁由蛛网膜和软脑膜组成 , 囊腔与蛛网膜下腔有一狭窄的通道，脑脊液可以互相流动。这一分法可以帮助对脑组织影响的认识，亦可确定是否需要外科处理。 (三）根据发病原因将 蛛网膜囊肿 可分为： 1 、先天性 蛛网膜囊肿 2 、继发性蛛网膜囊肿 （四）根据病变部位将 蛛网膜囊肿 分为： 1 、 颅内蛛网膜囊肿 （1）幕上蛛网膜囊肿 a) 外侧裂囊肿 b) 鞍区囊肿 c) 大脑凸面蛛网膜囊肿 b) 裂囊肿 c) 四叠体囊肿 （2）、 幕下蛛网膜囊肿 a)小脑囊肿 b)桥小脑角囊肿 c)四脑室囊肿 2 、椎管内蛛网膜囊肿 （1）硬膜下囊肿 （2）硬膜外囊肿 3 、颅骨板障内蛛网膜囊肿 同部位蛛网膜囊肿影像表现： 外侧裂蛛网膜囊肿CT 鞍上池蛛网膜囊肿 MRI 鞍上蛛网膜囊肿行第三脑室底造瘘术前后 MRI 大脑凸面蛛网膜囊肿 四叠体蛛网膜囊肿 MRI 小脑蛛网膜囊肿 MRI 桥小脑角区囊肿内窥镜切除术中所见 桥小脑角区囊肿手术前后 MRI 不同部位蛛网膜囊肿的临床症状? 外侧裂囊肿：头痛和轻度的眼球突出为常见的主诉， 20 － 25 ％患者可发生局部或全身性癫痫发作。 25 ％患者存在颅内高压症状。精神症状较为少见，大约为 10 ％。 50 ％患者可出现颞部颅骨局限性膨出的特征性体征，在幼年患者中则表现为不对称的巨颅征。 ? 鞍区蛛网膜囊肿：头痛是最常见的主诉，也可出现梗阻性脑积水。大多数儿童患者，出现头颅增大，发育迟缓，和精神运动性障碍。 30 ％患者因视交叉受压出现双侧或单侧视力下降或双颞侧偏盲。垂体柄、下丘脑、灰结节及乳头体受压可导致内分泌紊乱，幼儿表现为发育迟滞或性早熟，青少年多表现为垂体功能低下。“摇头娃娃征”是典型的临床症状，但非常少见。表现为头部不规律的前后摇摆 2 － 3 次 / 秒，站立时出现，休息时消失，可被自主意识打断，发作时间短。 ? 大脑凸面蛛网膜囊肿：儿童患者表现为头颅增大，颅骨局限性膨出，成年人凸面囊肿常见症状是颅内压增高，癫痫发作，和肢体活动障碍，失语等神经系统损害症状。 ? 纵裂蛛网膜囊肿：常见的症状是巨颅症， 70 ％患者存在高颅压症状，可见局部颅骨膨出，脑积水较少见。 ? 四叠体囊肿：症状为脑积水、眼球运动障碍、瞳孔反射障碍等。落日征的发生率远小于松果体区肿瘤，可偶尔出现肢体活动障碍或共济失调。双侧下丘损害引起的耳聋非常罕见。一些患者以癫痫为主诉。 ? 小脑囊肿最常见的症状是脑积