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Hashimoto脑病 天津医大附二院 王纪佐 ????何为Hashimoto脑病？怎样诊断此病？本文为你解答了关于Hashimoto脑病的一系列问题…… ????脑病伴有自家免疫性甲状腺炎（ Hashimotos thyroiditis ）在 1966 年由 Brain 首先报道，被称为 Hashimoto 脑病（ Hashimotos Encephalopathy ， HE ）。该脑病呈亚急性病程，对类固醇和免疫抑制治疗有效，但对甲状腺素替代治疗无效，因此又称作类固醇反应性脑病伴有自家免疫甲状腺炎（ steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis ， SREAT) 。 HE 患者多不合并甲状腺炎，甲状腺功能一般正常，偶可合并轻度甲状腺功能低下， 所以其和 Hashimoto 甲状腺炎无关，故有人认为 HE 应属于 “非血管炎性自主免疫脑膜脑炎”（ nonvasculitic autoimmune meningoencephalitis ， NAIM) 的一种亚型。目前命名尚混乱，为简便起见，在此将该病暂称作 HE/SREAT 。 ????一、HE/SREAT的临床表现 ????（一）发病年龄： 　　平均 47 岁（ 14 － 78 ）， 85 ％为女性。 ????（二）临床表现： ????1．发病和病程：有两种发病方式。一型呈急性脑病发病，表现为中风样发作和癫痫发作或癫痫持续状态发病。另一型为亚急性脑病发病，因袭起病，病程呈缓慢进行性，或复发－缓解性。 ????2．常见的临床症状和体征： ????HE/SREAT常见的症状和体征 临床表现 病人数（％） ????认知功能障碍和行为异常 20(100%) ????症状波动 19(95%) ????暂时性失语 16(80%) ????震颤 16(80%) ????肌阵挛 13(65%) ????共济失调或步态障碍 13(65%) ????癫痫发作 12(60%) ????　全身性 　10(50%) ????　局限性 　7(35%) ???　?二者兼有 　5(25%) ????睡眠紊乱 11(55%) ????　嗜睡过度 　8(40%) ????　失眠 　3(15%) ????头痛 10(50%) ????单侧运动和感觉缺陷 5(25%) ????精神病或偏执狂 5(25%) ????3．锥体外系统：震颤是最常见的不自主运动， 常为双侧上肢震颤， 肌阵挛呈全身性或多灶性，易误诊为 sCJD 的体征，视性眼阵挛（ opsoclonus ），全身性舞蹈症也可见。 腭震颤（ palatal tremor ）和 肌节律震颤 （ myorhythmia ）。 ????二、HE/SREAT常合并的免疫性疾病 ????（一）免疫性甲状腺病： 甲状腺功能亢进（Graves病）或经治疗甲状腺功能正常患者；甲状腺功能低下（免疫性甲状腺炎，或 Hashimoto 病）或经治疗甲状腺功能正常患者。 有报告以遗忘综合征为主要症状的脑病患者（亚急性精神混乱，头痛，癫痫发作和肌阵挛），并有 MRI 内侧颞叶病变。甲状腺抗微粒体抗体阳性（ thyroid antimicrosomal antibody ）。 ????（二）非甲状腺免疫疾病： Sj?gren 综合征，系统性红斑狼疮，估计其他自家免疫疾病也有可能合并，如白癜风，类风湿关节炎，恶性贫血， Addison 病，原发性胆汁肝硬化，巨细胞心肌炎，天疱疮（ pemphigus ），糖尿病和重症肌无力。由于合并的免疫疾病症状突出， HE/SREAT 脑病常被掩盖或被忽略。 ????三、易被误诊的其他疾病 ????因 HE/SREAT 的症状和体征无特异性，故常被误诊为其他疾病，常见的如下表显示： ????确诊前的临床诊断 误诊病种 频率（％） ????病毒脑炎 25% ????神经变性痴呆 20% ???? 　Alzheimer 病 　15% ???? 　Lewy 体痴呆 　5% ???? Creutzfeldt-Jakob 病 15% ???? 中风或 TIA 15% ???? 偏头痛 10% ???? 精神病 5% ???? 谵妄状态 5% ???? 代谢性脑病 5% ???? 多发硬化 ? ????四、诊断标准 ????1．表现认知功能障碍的脑病，合并一个或多个以下症状： ????（ 1 ）神经精神临床表现：如幻视，妄想，或偏执狂； ????（ 2 ）肌阵挛； ????（ 3 ）全身性强直－阵挛或局限性癫痫发作，或局限性神经功能缺损。 ????2．血清甲状