ANCA相关小血管炎课的件.ppt

ANCA相关性血管炎（AASV）;概念;系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）;由于临床表现、治疗方案和预后相似，都有ANCA参与疾病的发生目前将WG，MPA和CSS统称为ANCA相关性小血管炎;ANCA相关小血管炎的临床表现;Wegener’s肉芽肿;上呼吸道病变;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;下呼吸道症状： 约50%的患者在起病时即有肺部表现，80％以上的患者将在整个病程中出现肺部病变 胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状 大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭 ;肺部病变;;肺泡出血与肺出血-肾炎综合征;肾脏损害： 大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，最终可导致肾功能衰竭，是WG的重要死因之一 无肾脏受累者称为局限型WG，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎;眼受累：达50%以上，其中约15%的患者为首发症状。WG可累及眼的任何结构，表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等 皮肤黏膜：多数患者有皮肤黏膜损伤，表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点(斑)、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜最为常见;神经系统：约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变 关节病变：约30%的患者发病时有关节病变。全部病程中可有约70%的患者关节受累。多数表现为关节疼痛以及肌痛 其他：也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻及出血 ; 实验室检查;ANCA的定义和靶抗原;活动性ANCA相关性血管炎患者中ANCA的阳性率(%);;结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断 单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大 ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎 持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗 ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发;实验室检查;活检部位及阳???率;MPA（显微镜下多血管炎）;临床表现;肺脏表现;ANCA的检测; 辅助检查;影像学检查;病理学检查;Churg-Strauss综合征 （CSS）;肺部病变;临床表现;血管炎期 全身症状较为明显。发热、不适、消瘦、乏力、游走性关节痛、血沉快等。此期常见： 神经病变，50-70%。以周围神经炎为主（脑梗塞或出血少见，预后不佳） 胃肠道症状较第2期重，可表现为急腹症、出血、胆囊炎和下腹部包块等 皮肤损害：40-70%，有时为本综合征的首发症状。主要表现紫癜、瘀斑和皮肤结节 ;心脏受累：为主要死亡原因，占死因中的50%。心肌炎、心包炎、可伴高血压，冠状动脉炎、限制性心肌病和心律失常 肺胸膜受累：肺37-70%，胸膜30%。胸CT可见肺部浸润影、小结节影，多发或单发，空洞少见。因毛细血管炎出现咯血，发生率低但常是致命性的。胸水中Eos增多 ;肾脏受累：显微血尿、蛋白尿多见，对激素反应良好。少部分呈进行性肾功能不全，预后不佳 可出现乳突炎、听力丧失等 深静脉血栓形成;实验室检查;美国1990年分类诊断标准;ANCA-associated Vasculitis;;;ANCA相关性血管炎的治疗;诱导缓解期的治疗;;血浆置换与激素冲击比较（MEPEX研究）;维持期的治疗;复发的治疗;其他治疗;临床应怀疑ANCA相关小血管炎;