重症肌无力1概述.pptVIP

奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 安定、巴比妥、锂盐, 四环素氨基糖甙类抗生素……凡是能抑制神经肌肉接头处的传递及抑制呼吸的药物。 避免使用的药物 治 疗 大多数MG患者药物治疗有效 重症患者常死于吸入性肺炎等并发症 预后 护理常规 1、严密观察患者的呼吸形态、呼吸频率、呼吸困难程度、肢体及吞咽功能障碍程度，有无肌无力加重，发现异常立即报告医生。 2、保持呼吸道通畅，床边备好吸引器、气管插管、呼吸机、抢救药物等抢救物品。发生重症肌无力危象立即行气管、呼吸机辅助呼吸 3、饮食护理：饮食上给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，避免干硬和粗糙食物。调整进餐时间为服药后30分钟左右，尽量采取坐位，头稍前倾，用餐后让患者保持坐位30-60分钟（卧床患者将床头抬高）以防止误吸。 4、用药及特殊治疗观察：抗胆碱酯酶药宜从小剂量开始，必须按时服用，有咀嚼和吞咽无力者应在餐前30分钟口服，并注意观察有无瞳孔缩小、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻等胆碱能危象表现。为对抗胆碱能危险，可肌肉注射阿托品0.3-0.5mg；使用免疫抑制剂如环磷酰胺时应严格防止药液外渗，用药期间注意观察血象及肝肾功能的变化，并嘱患者多饮水。禁止使用一些加重神经肌肉传递障碍的药物，如氨基糖甙类抗生素、吗啡、安定、利多卡因、苯巴比妥等药物。 5、做好生活护理，协助洗漱、进食、翻身擦背、入厕等，保持床单位清洁、平整，预防压疮。加强巡视，指导患者充分休息，避免疲劳。 6、心理护理：鼓励患者说出自已的感受和顾虑，耐心聆听，提供适当的帮助，使其树立信心，积极配合治疗，减少复发。 出院指导 1、避免过劳、外伤、精神创伤，保持情绪稳定，避免受凉感冒及各种感染，在呼吸道感染疾病流行期间少到公共场所。 2、在医生指导下按时合理使用抗胆碱酯酶药物 定时复查。 3、孕龄妇女应做好避孕工作。 人有了知识，就会具备各种分析能力， 明辨是非的能力。 所以我们要勤恳读书，广泛阅读， 古人说“书中自有黄金屋。 ”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识， 培养逻辑思维能力； 通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平， 培养文学情趣； 通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。 有许多书籍还能培养我们的道德情操， 给我们巨大的精神力量， 鼓舞我们前进。 * * L/O/G/O 重症肌无力 myasthenia gravis ；MG 神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) — 定位 发生传递障碍的 (transmission disfunction) 获得性 (acquired) 自身免疫病 (Autoimmune disease) —定性 概 述 神经肌肉接头 突触前膜 突触间隙 突触后膜 概 述 临床特征 部分全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息和胆碱酯酶抑制剂 治疗后减轻, 晨轻暮重 由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体（AchR）抗体，并在补体的参与下，与突触后膜的AchR产生免疫应答，破坏了大量的AchR，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递障碍，而产生MG。 病因发病机制 病因发病机制 直接封闭抗体 间接封闭抗体 正常 MG 病因发病机制 正常 MG 抗胆碱酯酶药 病因发病机制 人群发病率8~20/10万,南方较高 患病率约50/10万 20~40岁常见, 40岁女性患病率为男性2~3倍，中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见， 10岁以下患者占MG患者的10%，家族性病例少见 临床表现 流行病学 发病年龄 任何年龄，出生后数个月至70~80岁， 但有两个年龄高峰期： 20~40岁常见, 40岁女性患病率为男性2~3倍， 40~60岁，男性多见，多合并胸腺瘤 发病\加重诱因 感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳 估计我国约有 60万MG病人 1.受累骨骼肌病态疲劳 临床特征 肌肉连续收缩后产生严重肌无力甚至瘫痪， 经短暂休息后可见症状减轻或暂时好转，肌无力症 状易波动，多于下午或傍晚劳累后加重，晨起和休 息时减轻，称之“晨轻暮重” 首发症状 眼外肌无力 上睑下垂(ptosis) 临床特征 四肢肌肉受累以近端无力为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难 2.受累肌肉的分布： 全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉最先受累。肌无力常从一组肌群开始，范围逐步扩大 皱纹减少, 表情困难, 闭眼示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断 转颈、抬头困难 2. 受累肌肉及表现 面肌受累 咀嚼肌受累 延髓肌受累 颈肌受累 饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑鼻音 临