边缘系统脑炎2的.pptVIP

边缘系统脑炎;;;; ※头颅M RI 见左颖中回皮质及海马片状长T 1长T2信号, 边界欠清楚, 局部脑沟消失;;2007 年4 月 复查头颅MRI，脑脊液抑制像示右侧颞叶皮层内侧、海马区仍可见高信号，但病灶面积较2006 年11 月明显缩小( 图1C) ，V-EEG 仍能监测到双侧额、颞区高幅尖慢综合波，右侧较左侧显著。2007 年7 月 患儿再次出现发作性头部不适，伴咂嘴，从教室向外跑，步态不稳，意识模糊数分钟等症状，一天可发作5 ～ 6 次，遂将卡马西平增量为0. 5 g /d，血药谷浓度为9 μg /ml，并加托吡酯100 mg /d，仍不能有效控制发作。2007 年9 月 复查头颅MRI 弥散加权成像示右侧海马高信号病灶面积进一步缩小，有海马萎缩( 图1D) ，考虑为炎性瘢痕。2007 年11 月 患者再次入院后行右前颞叶及海马切除术，标本病检结果为炎性改变( 图2) ，术后1. 5 年随访其生活学习正常，目前尚无临床不适。　　;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;;;;;;;;;;; ;; 2）自身免疫性LE 自身免疫性LE 包括副肿瘤性LE 和非副肿瘤性LE。从免疫学角度，自身免疫性LE 的抗体可能针对两种不同类型的抗原: ①细胞膜自身抗体相关的LE，包括电压门控钾离子通道（VGKC）和、n -甲基-d -天冬氨酸受体( NMDAR)抗体相关的LE为代表此类LE 很少与肿瘤相关，抗体似乎具有致病性，炎症浸润不常见，对免疫治疗反应良好。 ② 细胞内抗原相关的LE 及经典的副肿瘤边缘系统脑炎（PLE）此类LE 与肿瘤相关，存在明显的细胞毒性T细胞浸润，治疗效果较差。 ;2.1非副肿瘤性LE 也被称为特发性自身免疫性脑病。针对的抗原主要包括电压门控钾离子通道（VGKC）、NMDA受体抗体相关的LE为代表。自身抗体可侵犯整个中枢神经系统，但主要集中于海马或小脑。这组疾病可以在血清中检测到抗海马或小脑半球细胞膜抗体，部分患者可伴随肿瘤，但多数患者没有肿瘤，在自身免疫治疗（注射丙种球蛋白、血浆置换、激素治疗）后，患者病情可得到有效缓解。;(2.2)副肿瘤性LE 其病变脑组织常有毒性T细胞的侵润，一般要求临床症状要在发病的5年内找到，多达60%的PLE在肿瘤发现的3.5个月前出现常见于小细胞肺癌( small cell lung cancer ，SCLC) 及睾丸生殖细胞瘤，也可见于肺癌、睾丸肿瘤、乳腺癌、霍杰金淋巴瘤、畸胎瘤、胸腺瘤、卵巢癌等肿瘤。一些细胞内抗原性的副肿瘤标志物如抗Hu、抗Ma、抗CV2等存在支持PLE的存在。同时可联合CT和PET，可以显著提高肿瘤的探测阳性率。; PLE 需与肿瘤脑转移、代谢及中毒性脑病、肿瘤治疗的副作用等鉴别; 且PLE 的神经症状常出 现在肿瘤诊断前，因此诊断困难。 2004 年提出PLE 的诊断标准: ①呈亚急性( 数天至12 周内) 发作的癫痫、短期记忆障碍、意识模糊和精神症状; ②神经病理学或影像学( MRI、SPECT、PET ) 证实边缘叶受累; ③排除其他边缘叶功能障碍病因; ④神经症状出现5 年内确诊肿瘤或特异性抗体。;临床上，对于急性或亚急性起病，出现快速进展的短期记忆障碍，精神异常，颞叶癫痫的患者，需要考虑LE 可能，通过EEG、CSF 检查及脑MRI 等影像学检查，有助于LE 的诊断。随着对LE 认识的不断深入，除疱疹病毒等引起的感染性LE 外，应考虑自身免疫性LE 的可能，尤其是对非副肿瘤性LE 的识别，明确诊断需证实血浆和CSF 中的LE相关自身抗体。无论抗体检测结果如何，都有必要彻底和反??的检查，以及长期随访以排除肿瘤可能。对于感染性LE 以抗感染治疗为主，对于自身免疫性LE 的治疗，及时的肿瘤清除和免疫治疗有可能有助于其症状缓解和预后改善。;