血友病病.PDFVIP

健康專欄 血友病病童 的暑假作業 文／陳淑惠　花蓮慈濟醫學中心小兒血液腫瘤科主治醫師文／陳淑惠　花蓮慈濟醫學中心小兒血液腫瘤科主治醫師 一個人要有正常的止血功能 ，必須有 血友病的發生機率是每五千名男嬰 健康的血管 、足夠數量且功能良好的血 中，約有一人罹病 。台灣目前約有兩千 小板 ，以及血液中的凝血因子 ，才能使 多名病友。 個人免於出血的危機 。 根據凝血因子的含量 ，血友病可分為 嚴重 、中等及輕微三種程度 。嚴重型的 五千分之一罹病　 患者會自動出血 ，任何受傷都會過量出 注射凝血因子治療　 血 。中等程度的患者 ，則偶而出血 ，但 「血友病」就是先天血液中缺乏某種 遇外傷也會過量出血 。輕度患者則平常 凝血因子 ，導致血液無法凝固的疾病 。 很少出血 ，手術或意外時才會大出血 。 血友病大致區分為A 、B型 ，A型是指缺 治療的方法為迅速注射凝血因子 。目 乏第八凝血因子 ，百分之八十五的患者 前使用的凝血因子濃縮劑 ，包括由血漿 屬於此型 ；其餘百分之十五則為B型 ， 製品純化或基因工程合成兩種 。使用的 是指缺乏第九凝血因子 。 劑量及頻率 ，則依據病友的體重 、出血 66 人醫心傳 二千零七年 七月 部位及嚴重度而定。 可能導致關節變形 ，活動範圍受限，肌 百分之十五的A型血友病患者注射凝 肉萎縮 ，不良於行 。 血因子濃縮劑後會產生抗體 ，多半在注 為了避免關節病變 ，A 型血友病自 射前二十劑的階段發生 。這些產生抗體 一九五八年起 、B型血友病自一九七二 的病友一旦出血時 ，若抗體量不高 ，還 年起 ，許多國家開始實施預防性治療 。 可使用較高劑量的第八凝血因子克服 。 患者若發生同一關節反覆出血 ，則啟動 若抗體量太高 ，則需使用其他凝血製 預防性治療 ，A型病友一周注射三次凝 劑 。要消滅抗體則需使用免疫耐受引導 血因子 ，B型病友則一周注射二次 。自 療法 。 從實施預防性治療後 ，病友的關節受到 保護 ，可以從事適度的運動 ，生活品質 提早保護關節　生活品質不打折 顯著提升 ，自信心增加 ，幾乎與一般健 血友病友最常出血的部位在關節 ，其 康者沒有差別 。 次則為肌肉。關節的出血則以膝關節 、 適當復健與運動　牙齒保健莫忽視 踝關節和肘關節最常發生 。出血時會有 疼痛 、腫脹 、活動受限的症狀 ，即刻接 當關節肌肉出血時 ，除了給予凝血因 受凝血因子的注射是最佳處理方式。 子以外 ，骨科及復健科醫師的參與對病 若關節血腫沒有接受適當的治療 ， 人的預後相當重要 ，適當的處置及教導 則關節內淤血堆積 ，刺激滑液膜血管增 何時開始 、如何復健運動 ，可使病友的 生 ，則將來這個關節很容易因輕微受傷 關節骨骼 、肌肉、韌帶功能保持強健 ， 而反覆出血 ，一旦此惡性循環發生 ，則 進而可預防出血 。 血友病凝血因子治療的歷史回顧 1930年代　　發現輸血可能可以治療血友病人的出血 1947 A 　　　發現 型血友病是缺乏第八凝血因子 1948 B