患罕见“一穴肛”个月女婴化茧成蝶.docVIP

患罕见“一穴肛”6个月女婴化茧成蝶 近期，广西壮族自治区妇幼保健院儿外科成功为一例泄殖腔畸形（俗称“一穴肛”）的患儿实施了矫形手术。6个月女婴阴道、尿道、肛门合并成了一个通道，医生“一穴肛”手术三个通道全部成功重建。日，痊愈出院。? 在对患儿实施相关检查时，医生发现女婴直肠、阴道、尿道共同开口于会阴部，共同通道长度大约为3.0cm，肾盂轻度积水，为医学上罕见的“一穴肛”畸形。对这种畸形唯有手术治疗，因根治手术规模较大，除非有尿潴留和大便排出障碍（行膀胱造瘘术或结肠造瘘术），国际上目前大多建议患儿在1岁以后行根治性手术，且手术难度极大，术后并发症相当高，手术失败的风险很大。经过术前多科讨论，并结合家属意见，最后决定，实施该院首例“后矢状路肛门成型手术”和“泌尿生殖道整体分离术”高难度复杂手术。即刻制定手术方案，上报手术方案，审批后实施手术。 手术涉及面广，要求技术高，十分复杂。手术需胃肠、泌尿、整形一起进行，医生要找到不同的肌肉，把直肠移下或后移，穿过负责肌肉中间，分开阴道和尿道，重建阴道和尿道生殖膈。手术分三期进行，第一期先做大便分流，即先做肠造瘘手术；第二期则是实施女婴肛门、尿道和阴道成型手术；第三期则是关瘘。手术由儿童外科李新宁主任主刀，手术相当紧密，经过4个小时紧张手术，手术顺利，术后患儿会阴部恢复正常外观。 近日，经过医院医务人员的精心治疗，女婴术后恢复良好，现已痊愈出院。 据外科李新宁主任介绍，“一穴肛”是先天性肛门直肠畸形中的一种，是女性特有的一种畸形病。其特点为直肠、阴道、尿道共同开口于一个腔，患儿大小便都从一个通道排出，泌尿、生殖系统极易被感染，发病率极低，发病率仅为十万至二十万分之一。尿道、阴道、直肠三管共用外阴一个小孔出口，容易误诊为先天性无肛合并直肠前庭瘘。这种疾病的发病原因目前尚不清楚，可能是由于基因突变、在母体时缺水缺氧等多种因素造成其尿道生殖膈发育停顿。手术易产生多种并发症，如大便失禁、便秘、阴道缺血造成阴道闭锁、阴道和尿道漏等。 “我们的目的是恢复女婴身体和生理的正常结构，让其正常发育，让孩子正常的回归社会，减轻家人的心理负担。”外科李新宁主任说，此次手术很成功，未出现并发症，阴道开口很正常，但以后的生育功能还须看日后的卵巢发育，可以做正常母亲。