(双语)第十八章自身免疫性疾病.ppt

第十八章 自身免疫性疾病 Definition Autoimmunity refer to the immune responses to self cells or self components. Autoimmune disease refer to the disease state resulted from immune responses directed against self cells or self components. 概念 自身免疫是指机体免疫系统对自身细胞或自身成分发生的免疫应答。 自身免疫疾病是人体对自身细胞或自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。 Characteristics Autoimmune antibody and (or) autoreactive T lymphocyte can be detected. Autoimmune antibody and (or) autoreactive T lymphocyte mediate immune response which lead to damage or functional disturbance The turnover of pathogenetic condition relate with autoimmune response intensity Recurrent attacks and chronic 特点 1.可测到高效价的自身抗体和（或）自身反应性T细胞。 2.自身抗体和（或）自身反应性T细胞介导对自身细胞或自身成分的适应性免疫应答，造成损伤或功能障碍。 3.病情的转归与自身免疫反应强度密切相关。 4.易反复发作，慢性迁延。 分类(Classification) 器官特异性(Organ-specific autoimmune disease) 毒性弥漫性甲状腺肿(Graves‘ disease)、 胰岛素依赖性糖尿病(insulin-dependent diabetes mellitus, IDDM) 全身性（系统性）(Systemic autoimmune disease) 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus) 第二节 自身免疫性疾病免疫损伤机制及典型疾病 Autoimmune antibody autoreactive T lymphocyte 一、自身抗体引起的自身免疫性疾病 1.细胞膜或膜吸附成分的自身抗体引起 2.细胞表面受体自身抗体引起 3.细胞外成分自身抗体引起 4.自身抗体-免疫复合物引起 1.细胞膜或膜吸附成分的自身抗体引起 恶性贫血(autoimmune anemia)： 内因子自身抗体 维生素B12吸收障碍 红细胞生成障碍 药物诱导的溶血性贫血(drug induced hemolytic anemia) 自身免疫性血小板减少性紫癜(autoimmune thrombocytopenic purpura) 自身免疫性中性粒细胞减少症(autoimmune neutropenia) 2.细胞表面受体自身抗体引起 激动型抗受体自身抗体：毒性弥漫性甲状腺肿(Graves‘ disease) 阻断型抗受体自身抗体：重症肌无力(myasthenia gravis, MG) 3.细胞外成分自身抗体引起 肺出血肾炎综合症( Goodpasture’s syndrome) 抗基底膜Ⅳ型胶原自身抗体识别分布在肾脏、肺基底膜的Ⅳ型胶原引起肾炎、肺出血。 4.自身抗体-免疫复合物引起 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE） 抗DNA、组蛋白、红细胞、血小板、白细胞、凝血因子等自身抗体与自身抗原形成大量免疫复合物沉积在皮肤、肾小球、关节、脑等部位的小血管壁，激活补体，造成组织细胞损伤。 二、自身反应性T淋巴细胞介导的自身免疫性疾病 胰岛素依赖性糖尿病（I型糖尿病） (insulin-dependent diabetes mellitus, IDDM) 自身反应性T淋巴细胞持续杀伤胰岛?细胞，致使胰岛素分泌不足 多发性硬化症(multiple sclerosis, MS) 自身反应性T淋巴细胞浸润脑组织，引起炎性损害 抗原方面的因素 免疫系统方面的因素 遗传方面的因素 Factors of antigens Release of antigens in immunologically privileged sites Alteration of autoantigen Molecular mimicry 一、抗原方面的因