致心律失常性右室—培训课件.pptVIP

治 疗 目前无根治方法 目的在于改善右心衰竭症状，预防与终止室性快速性心律失常的发作，即防止心衰导致的死亡和心律失常性猝死。? 治 疗 一般治疗 抗心律失常药物 ICD 射频消融术 抗心力衰竭治疗 外科手术 抗凝治疗 一般治疗 避免参加竟争性活动。 抗心律失常药物治疗 用于缓解症状，改善心脏功能，控制心律失常； 对于无症状、右室病变轻而无心律失常的ARVC患者，评估治疗策略的研究很少； 没有任何药物单独或联合应用能够完全避免ARVC患者发生猝死 ； 索他洛尔、胺碘酮单用或与β受体阻滞剂联合应用也能有效治疗症状性心律失常 。 ICD治疗 ICD是最安全有效措施，防止猝死，提高生存率 ； 适应证：猝死高危患者，包括心脏骤停病史、有晕厥史、抗心律失常药物不能完全抑制恶性心律失常及家族中有1例以上猝死的ARVC患者 ICD治疗 ARVC患者右室心肌薄且无收缩力，置入右室电极时可能造成心肌穿孔导致心脏压塞； 右室纤维脂肪组织的特性可能导致ICD不能充分感知心律失常，造成ICD功能失常或失灵。 射频消融术 经过足量正规药物治疗仍不能有效控制反复发作的室性心动过速，或没有条件置入ICD治疗的特殊重症患者，可考虑该方法 ； 导管射频消融用来治疗 ARVC 急性期室性心动过速的成功率为60-90%； Dalal D 等通过三年随访发现室性心律失常的的复发率高达90%，由于疾病的进展以及复发率高，故不作首选治疗措施。 J Am Coll Cardiol, 2007,50: 432-440 心衰治疗 出现心功能受损时，采用正规心衰治疗:ACEI/ARB,利尿剂，洋地黄类等药物来改善心脏功能，延缓病情的发展。 外科治疗 用于内科治疗效果不佳及射频消融失败的高危ARVC ； 如 RV局部病变切除术 、 心内膜电灼剥离术和 RV 离断术等 ； 终末期患者也可以考虑心脏移植。 抗凝治疗 有血栓栓塞并发症危险者需抗凝治疗 ——房颤 总结 对临床怀疑ARVC患者应尽早明确诊断； 心电图可以提供很丰富的信息； MRI有较高的敏感性和特异性； 对于高危ARVC患者在抗心律失常药物基础上植入ICD可明显降低死亡率，改善远期预后。 * 06年复极异常作为次要标准，但09年没有作为次要标准。主要标准或次要标准在心超或MRI有具体表现。 心超表现 三尖瓣下基底部下壁舒张期局部膨出及收缩期运动障碍； 右室扩张； 调节束回声增粗，增强且形态不规则； 右室流出道孤立性扩张； 心超表现 右室心尖部肌小梁形态异常，表现为回声粗而强，构架定向不均一，排列紊乱； 右室局部运动障碍，呈囊袋状或室壁瘤样改变； 可有轻中度三尖瓣返流，但无瓣膜病及肺动脉高压； 左心系统正常； 心超诊断标准 主要标准 二维超声：1)?右心室节段性运动不良、运动障碍或室壁瘤 ?符合以下任何一项（舒张末期）：a. 胸骨旁长轴右心室流出道(PLAX RVOT)≥32mm（经体表面积校正PLAX/BSA≥19mm/m2）b. 胸骨旁短轴右心室流出道(PSAX RVOT)≥36mm（经体表面积校正PSAX//BSA≥21mm/m2）c. 或面积变化分数≤33% 心超诊断标准 次要标准： 二维超声：1）?右心室节段性运动不良或运动障碍 ?符合以下任何一项（舒张末期）：a. 胸骨旁长轴右心室流出道(PLAX RVOT)≥29但＜32mm（经体表面积校正PLAX/BSA≥16但＜19mm/m2）b.?胸骨旁短轴右心室流出道(PSAX RVOT)≥32但＜36mm（经体表面积校正PSAX/BSA≥18但＜21mm/m2）c. 或面积变化分数＞33%但≤40% 心内膜心肌活检标准 主要标准：至少一份标本形态学分析残余心肌细胞＜60%(估计＜50%)，伴有右心室游离壁心肌组织被纤维组织替代，伴或不伴有脂肪组织取代心肌组织； 次要标准：至少一份活检标本形态学分析残余心肌细胞60%～75%(估计50%～65%)，伴有右心室游离壁心肌组织被纤维组织替代，伴或不伴有脂肪组织取代心肌组织； 心内膜心肌活检标准 由于ARVC并非均一性累及，因此心肌活检诊断的敏感性较差； 心尖前壁最为有价值。 心电图表现 主要心电图特征包括除极和复极异常 除极异常 a：不完全性右束支阻滞（14%-18%），完全性右束支阻滞（6%-15%）； b：V1-V3导联QRS波增宽，大于110ms（特异性98%）； c： V1-V3导联R波降低，出现率较低（5%） 心电图表现 d：约23%患者常规心电图可以出现epsilon波——由部分右室纤维延迟激活形成，使用高倍放大或校正技术75%患者可以见到epsilo