浆细胞 放射治疗要领.ppt

浆细胞肿瘤 滁州市肿瘤医院 一、定义和分类 浆细胞肿瘤为起源于B细胞的免疫球蛋白产生细胞异常聚集和增生的一组疾病。 分泌单克隆免疫球蛋白可为恶性疾病（如原发的浆细胞骨髓瘤，累及淋巴和浆细胞的重链病和Waldenstrom巨球蛋白血症），也可是良性疾病或恶性疾病的前期[如意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）]。 浆细胞骨髓瘤（PCM） PCM是最常见的淋巴组织恶性肿瘤，全身播散疾病；初诊时患者中位年龄68岁（男）和70岁（女）。 骨髓瘤细胞最常侵犯最活跃造血的部位，如头颅骨、胸骨、锁骨多见，胸壁、椎体旁也可见。肿瘤性浆细胞浸润引起显著的骨质破坏，临床上表现骨痛、病理性骨折、高钙血症。 浆细胞骨髓瘤（PCM） 细菌感染及真菌感染发生率高：由于骨髓被肿瘤克隆替代而正常免疫球蛋白产生显著减少所致。尤其是化疗后诱发的感染发生率高。 肾损害常见：为单克隆性轻链蛋白尿对肾小管的损害。 浆细胞骨髓瘤（PCM） 贫血是骨髓受侵和肾损害使促红素产生减少所致。 出血是血小板低，异常“M”蛋白包裹血小板影响其功能。异常“M”蛋白聚集纤维蛋白原，凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ以及凝血酶原造成凝血障碍；血粘度增加、血流不畅。 备释：M蛋白是浆细胞或B淋巴细胞单克隆恶性增殖所产生的一种大量的异常免疫球蛋白，其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段。 浆细胞骨髓瘤（PCM） PCM通常不能治愈，中位生存期3年，10%患者生存期10年。 I期病例中位生存期60个月，II期41个月，III期23个月。 肾功能正常者中位生存期为37个月，异常者仅为8个月。 其他预后因子包括血红蛋白、血钙、溶骨性损害、M蛋白和β2微球蛋白的浓度。 浆细胞骨髓瘤（PCM） 骨髓活检评估浆细胞替代造血组织的程度也有预后意义。 分别定义病期：I期浆细胞占造血容积20%，II期为20%~50%，III期为50%。病期愈高预后愈差。 原始细胞样浆细胞形态学和增殖抗原Ki-67也被认为是预后差的指标。 细胞遗传学异常，13q14 和17p13缺失者预后差。 骨硬化性骨髓瘤（ POEMS综合征） 浆细胞增殖性疾病，常由多神经病（运动神经脱髓鞘）、器官肿大（肝脾肿大）、内分泌病（糖尿病、男性乳房女性化、睾丸萎缩、阳萎）、单克隆球蛋白病和皮肤病变（色素过度沉着和多毛症）组成一个少见的综合征，以骨髓浆细胞浸润伴骨小梁增厚，常有淋巴结浆细胞不同程度增生而类似Castleman病（血管滤泡高增生）为特征。 骨硬化性骨髓瘤 临床特点 本病约占浆细胞肿瘤的1%~2%，男比女稍为多见，患病中位年龄50岁，比典型PCM患病年龄低。本病发生与HHV-8感染有关。 临床表现多神经病和与内分泌功能异常有关的症状、骨损害和淋巴结肿大。也有认为骨硬化性骨髓瘤和神经病病例中，只有13%病例可见POEMS综合征。 常见血小板增多，可见高血钙和肾损害，血清和尿中常见低水平M蛋白，部分病例为IgG或IgAλ型。放射线检查显示多发性硬化性骨损害。生存期明显比PCM长，60%病例生存期在5年以上。 浆细胞瘤 骨性浆细胞骨髓瘤（SPB），是局限于骨的肿瘤，由浆细胞组成，放射学检查为孤立的溶骨性损害，骨髓检查无浆细胞增多证据。 骨外浆细胞骨髓瘤（EMP）是发生于骨外或髓外组织，由浆细胞组成的肿瘤。 骨性浆细胞骨髓瘤（SPB） 骨性孤立性骨髓瘤约占浆细胞肿瘤的5%，最常见受累部位为造血最活跃骨髓骨，如骨盆、股骨、肋骨、 肱骨。临床表现为骨痛或由单一克隆性浆细胞性骨损害的病理学所见。 一般，血清或尿无M蛋白，部分病例可见低水平的球蛋白增高。如在血清或尿中存在M蛋白，则随局部治疗后而消失。 骨性孤立性骨髓瘤主要用放疗，剂量30-54Gy。据报道在10年的追踪中，约35%患者治愈，55%进展为PCM，10%复发或其他部位发生骨性孤立性骨髓瘤。 骨外浆细胞骨髓瘤（EMP） 诊断： 组织学证实为浆细胞肿瘤； 骨髓穿刺活检浆细胞成分少于10% ； 全身骨骼系统正常。  骨外浆细胞骨髓瘤（EMP） 骨外浆细胞骨髓瘤占浆细胞肿瘤的3%~5%，特别多 见于成年人，中位患病年龄55岁，绝大多数（75%- 86%）发生于男性。 高发部位为头颈部（80%-90%），其中40%位于鼻 腔和副鼻窦，20%出现在鼻咽，18%累及口咽，唾 液腺。胃肠道的EMP第二好发部位（10%），其中 以小肠居多。皮肤是EMP第三好发部位，主要位于 躯干和腹部的皮肤。 骨外浆细胞骨髓瘤（EMP） EMP临床分期 Ⅰ期为局限于原发部位。 Ⅱ期严重破坏周围组织或累及其引流的淋巴结。 Ⅲ期发生远处转移。 骨外浆细胞骨髓瘤（EMP） EMP有较高的放射敏感性，一般首选放疗。 局灶野照射，剂量以40-60Gy，4-6周为宜。 切除淋巴结或颈清扫后辅助放疗，建议剂量36