【疾病名】塞泽里综合征【英文名】Sezarysyndrome.PDFVIP

【疾病名】塞泽里综合征 【英文名】Sezary syndrome 【缩写】 【别名】Sezary reticulosis；Sezary网状细胞增生症；Sezary综合征； Sezary综合症；T cellerythro derma；T细胞红皮病；恶性皮肤网状细胞增多 综合征；塞扎里氏综合征；塞扎里综合征；赛杂瑞氏综合征；赛杂瑞综合征 【ICD 号】C44 【概述】 1938 年由 Sézary 和 Bouvrain 首先报告。塞泽里综合征(Sézary syndrome) 为一白血病性、红皮病性低度恶性 T细胞淋巴瘤。其特点为全身红皮病，表浅 淋巴结病和周围血中存在非典型性细胞。虽然典型MF的患者可进展为塞泽里综 合征，但通常 Sézary综合征患者，从开始就呈红皮病表现。 【流行病学】 1938年 Sézary和Bouvrain首先报道 1 例58岁女性患者，1949年Sézary 对本病作了较详尽的描述。1968年Lutzner描述了S 细胞的超微结构的特征。 本病较罕见。约占所有CML的8%。男女比例为 3∶2，多见于 50～70岁。没有 其他相关内容描述。 【病因】 本病的确切病因尚不明，对本病的性质，大体上可归纳为 3 种认识： 1.认为本病是独立疾病，与蕈样肉芽肿不同。Sézary本人当时即指出本病 虽然在组织病理学及细胞学上与 MF有很大相似之处，但本病在周围血内具有异 形细胞，因此应与蕈样肉芽肿区别开来。有人认为是一种良性可逆性疾病，主 要发生于外表健康的老年人，是由于迟发超敏反应的结果。但也可由其他疾病 转变而来，例如异位性皮炎、接触性皮炎、药物反应及植皮反应等。仅很少数 病人转变为恶性淋巴瘤。 2.认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征。 3.认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型——红皮症型，因为不论在光学显微镜 下或电镜下，均不能区别皮肤内的 Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。 【发病机制】 发病机制还不清楚。通过免疫学的研究，Sézary细胞已被证 明为 T细胞， 可在试管 内用 PHA 刺激后合成 DNA 。与羊红细胞形成花瓣，同时可以被特异性 兔抗人 T细胞的抗血清杀死。因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样，均来自 T细胞。免疫表型主要为CD4 。 【临床表现】 起病缓慢，自觉奇痒。皮损早 为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑，有时 呈湿疹样、神经性皮炎样，可暂时消退，数个月或数年后渐变成红皮病(图 1)。皮肤浸润增厚，面部略水肿，形如狮面，眼睑可以外翻 。根据我们观察， 本病的红皮病 (表1)与一般红皮病比较，有下列不同的表现：①带棕黄色 ；② 消退处出现结节、鱼鳞病样或苔藓样损害 ；③皮肤干燥，尤以两手背，易发生 皲裂；④皮肤肿胀，容易擦破。皮肤因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉着， 偶或发生水疱 。毛发可脱落，甲营养不良或脱落 。部分患者掌、跖角化过度。 多数病例全身或局部浅表淋巴结肿大，常见于腹股沟，其次为腋下或颈部，病 情缓解时可消退。晚 患者体重减轻，乏力，发热和盗汗，肝、脾肿大，其他 器官如心、肾、食管和硬脑膜等亦可受累。各种症状的发生率可参见表 2。病 程一般较长，少数患者可自行缓解。晚 患者大多因免疫功能低下而死于继发 感染 。有报道本病可发展成 T淋巴母细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤，也有报道 发生在成功治疗 Hodgkin病后 。 【并发症】 目前没有相关内容描述。 【实验室检查】 1.血象 白细胞一般为(15～20)×10 /L，最高为 238×10 /L，并出现典型 S 细胞。S细胞＞10%