2008-恶性淋巴瘤-LBL-李丹1.pptVIP

* * * 免疫组化 末端脱氧核苷转移酶（TdT）是胸腺细胞的标记，可用免疫组化在石蜡切片上证明。是目前区别淋巴母细胞淋巴瘤和成熟T/B细胞淋巴瘤的最有用的标记。 * T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 TDT+,CD99+,CD34+,CD1a+,CD10+,CD117+,CD43+ T细胞标记： CD3+，CD2+，CD4+，CD5+，CD7+，CD8+，CD13可+，CD33可+ pro-T (cCD3 +, CD7+, CD2-,CD1a-, CD34+/-) pre-T (cCD3+, CD7+,CD2+, CD1a-, CD34+/-) Cortical T(cCD3 +, CD7+,CD2+, CD1a+,CD34-) Medullary T (cCD3+, CD7 +, CD2+,CD1a-, CD34-, surface CD3+). B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 TDT+ , CD43+, CD10+,CD38+ B细胞标记：PAX5+, CD79a+（T-ALL也可+），CD19+，CD22+，CD13可+，CD33可+ * * * 李 丹 重庆医科大学临床病理诊断中心 2014/6/19 2008年WHO分类 前体淋巴细胞性肿瘤＆ 淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 (lymphoblastic leukaemia/ lymphoma, LBL) 2008年WHO分类前体（驱）淋巴性肿瘤 1、T-淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 2、B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤，非特殊类型 3、B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常 －B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(9:22) (q34;q11.2); BCR/ABL －B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL rearranged， －B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL rearranged(ETV6-RUNX1) －B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴超二倍体 －B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴低二倍体 －B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH) －B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；p13.3); (E2A-PBX1;TCF3/PBX1)， * * * Prothymocyte Subcapsular thymocyte Cortical thymocyte Medullary thymocyte Peripheral T cell Precursor cells Mature T cells Cytoplasmic Surface CD4 CD8 CD1 CD4, CD8 CD3 CD2 CD7 TdT With acknowledgement to Dr. John K.C. Chan, Hong Kong * * * * Pre pre B cell Pre B cell Immature B cell Mature B cell Activated B cell Plasma cell Precursor cells; antigen independent antigen independent Germinal center post GC cells; antigen dependent TdT CD20, CD22 CD19, PAX5 CD79a CD10 Bcl-6 CD138 Cytoplasmic CD22 With acknowledgement to Dr. John K.C. Chan, Hong Kong * 淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 来源于中央淋巴器官的高度侵袭性的淋巴瘤，大多数由T前体细胞来源，少数来源于B前体细胞。 * 临床特点 淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤占所有NHL的比例报告不一，我国T淋母和B淋母分别占所有NHL的3%和2%。 主要见于儿童和青少年，但也可发生于老年。男女之比为2:1。 约一半病人有胸腺区的纵膈包块。可出现上腔静脉综合症和胸水。淋巴结肿大可见于浅淋巴结，尤其是颈部、腋窝和锁骨上。 未加治疗的病人的病程发展极快，迅速出现多系统播散，倾向于侵犯骨髓和中枢神经系统，有白血性血相。在几个月内死亡。。 * 白血病时，BM中“母细胞”一般25%。 组织形态学、免疫表型（TDT+）、临床特点及临床全身检查（如BM）是诊断的关键 * 病理学改变 镜下特点为弥漫型致密的相对单一性的中等大小淋巴样细胞浸润。有的病例可见“星空现象”。肿瘤常浸及淋巴结或结外脂肪组织。在结缔组织中可形成单兵样排列。 对淋巴结的网状支架破坏不大，只是瘤细胞取代了原有的正常淋巴细胞