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病例讨论 病例一 男性患者，４８岁，发现右眼眶占位。 专科检查：右眶外上方可触及肿物，质地比较硬，似乎边界清楚、光滑，不能推动，触痛不明显。 实验室检查无异常。 您的诊断是？？？ 术后病理：右泪腺多形性腺瘤 病例小结： 泪腺多形性腺瘤是最常见的泪腺上皮性肿瘤，约占50%，是由上皮和间质成分构成的良性肿瘤，过去称之为良性混合瘤。成年好发，单眼发病。成年时期单眼缓慢渐进性突出和向内下方移位。眶外上方可触及肿物，质硬，边界清，光滑，不能推动，无触痛，少数患者可有压痛或自发痛。肿瘤过大可继发眼球运动障碍、视力减退和眼底改变等。 CT表现： 眼眶的外上象限软组织密度肿块，密度均匀或不均匀；境界清楚；眼球向下向内移位；当肿瘤向后生长，有时可达眶尖，眼外肌、视神经受压移位。肿瘤较大时，眼眶骨质变形，泪腺窝扩大，但无骨质破坏。有中等度的强化。 鉴别诊断： 皮样囊肿：亦好发于眶外上象限，多呈脂肪密度，亦可为软组织密度，但若呈囊性破坏，可伴有特征性骨质改变，有助于与良性混合性泪腺瘤的鉴别。 泪腺区恶性肿瘤：上皮类肿瘤以黏液表皮样癌、腺样囊腺癌多见，其余的上皮类肿瘤如腺癌、腺泡细胞癌、恶性混合瘤、鳞癌均少见。鉴别要点：泪腺窝处肿块，密度不均，边缘不清楚；眼眶外侧壁骨质破坏；肿块内有钙化，以恶性者多见；随访中病变进展较快。 淋巴类-炎性反应性病变：这类病变有慢性泪腺炎、炎性假瘤、淋巴瘤、结节病、Wegener肉芽肿等，它们可双侧起病，通常累及整个泪腺，包括睑叶，因而常有弥散性泪腺肿大，与眶外侧壁呈钝角。还可累及眼外直肌及眼球环，常伴有外直肌肥厚及眼球环的增厚。而泪腺混合瘤有累及泪腺深叶倾向，向后生长，与眶外侧壁呈锐角，一般不累及眼睑及眼环。 病例二 女性患儿，2岁。一周前家长无意发现右上腹包块，无疼痛，包块渐增大，无腹痛、腹泻，无呕吐、血便。 查体：腹平软，右上腹可扪及大小约5cm×6cm质韧包块，表面光滑，边界不清，固定，无明显压痛。 实验室检查：AFP＞10000（参考值1.09-8.04）神经元特异性烯醇化酶（NSE）27.59（0-16.30），β-HCG正常。 您的诊断是？？？ 手术病理：内胚窦瘤 病例小结： 内胚窦瘤(EST)又称卵黄囊瘤，是一种少见的高度恶性生殖细胞肿瘤，80％发生于生殖腺内—卵巢、睾丸，卵巢恶性生殖细胞肿瘤中，国内报道内胚窦瘤的发病率居首位，占卵巢恶性生殖细胞肿31.9%~60.2%，多见于儿童及年轻妇女。 10％～20％发生于生殖腺外—常见于骶尾部软组织、阴道、颅内、纵膈、腹腔内及腹膜后。好发于1—3岁幼儿，成人少见，男性多见，女性少见。血清AFP值测定是内胚窦瘤特异性诊断指标之一。内胚窦瘤生长迅速，易早期转移，预后差。过去平均生存时间仅12~18个月，经联合化疗后现已明显延长。 CT表现 1.肿瘤为较大实质性肿块，可见分叶，密度多不均匀，有囊变、坏死，一般无钙化。 2.增强扫描病灶呈中度～明显强化，以边缘强化为明显。自边缘向中心的不规则条状及网状强化，可形似不规则血管影，是内胚窦瘤较为典型的强化表现。 本例特点及鉴别 特点：①2岁女性患儿；②AFP＞10000；③右侧腹腔内可见较大实质性肿块，有分叶，其内密度不均；④肿块边缘明显强化，呈条状及网状改变。 鉴别：鉴于本病AFP明显升高，主要要和恶性畸胎瘤鉴别，后者钙化更多见些。