【疾病名】外阴天疱疮【英文名】pemphigusofvulva.PDF

【疾病名】外阴天疱疮 【英文名】pemphigus of vulva 【缩写】 【别名】 【ICD 号】L10.8 【概述】 外阴天疱疮是一种由抗表皮细胞间物质抗体介导的、慢性、复发性、自身 免疫性大疱性皮肤病。其特征为正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏症阳 性。 【流行病学】 好发于中年人，男女发病率相等。 【病因】 外阴天疱疮的发生需要诱因，某些药物、食物可诱发天疱疮。最近研究提 示感染因素可能是天疱疮的又一诱因，可诱发天疱疮的药物常有：巯基类药物 如青霉胺、巯甲丙脯酸、他巴唑、脑复新等；抗生素类：青霉素、利福平、异 烟肼、菌必治等；吡唑酮类：氨基比林、保太松等；其他如地高辛、IL-2、β- 干扰素、硝苯吡啶等，其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱疮 总量的 80%，药物诱导的寻常型天疱疮患者血中可测到循环天疱疮抗体。紫外 线照射亦可加重病情，有报道用 PUVA治疗银屑病诱发天疱疮。 许多研究表明寻常型天疱疮可能存在遗传易感性，血清学方法检测提示： 相关，在非犹太人中，与 北欧 Asknezim犹太人寻常型天疱疮易感性与 HLA-DR HLA-DR 、DR 相关，日本一项研究发现天疱疮易感性与HLA-DRB *0406、*0403
 及HLA-DRB *1403、*1405相关。虽然目前研究资料提示天疱疮易感性与HIA相  关，但并非具有易感相关基因的人群都发病。 目前认为寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病，其依据为： 1.直接免疫荧光证实在患者的表皮、口腔黏膜上皮受累及未受累区棘层 胞间均可见 IgG型天疱疮抗体，在棘层松解部位，还可见 C3 沉积 。 2.用间接免疫荧光技术 80%～90%的寻常型天疱疮患者血清中可测到循环天 疱疮抗体，且抗体滴度与病情严重程度成正比，用血浆置换 出患者血清中的天 疱疮抗体可使病情缓解 。 3.正常皮肤培养中加入天疱疮患者血清，可见到表皮棘层松解 。 4.新生小鼠注射人类天疱疮抗体后 18～72h 内发生天疱疮皮 。进一步研 究表明抗表皮细胞间物质抗体 IgG 亚类是天疱疮致病性抗体。 【发病机制】 寻常型天疱疮抗原为桥粒蕊蛋白 3(Dsg3)，分子量 130kd，是一种由角朊 胞及细胞间黏附物质合成的细胞表面糖蛋白，属钙依赖性黏附分子 (钙粘素)家 族，Dsg3与桥粒 中85kD的桥粒斑珠蛋白结合，在表皮细胞间粘合上起重要作 用。因此，抗表皮细胞间物质抗体与Dsg3 结合后，抑制了桥粒黏合上皮细胞的 功能，导致棘层松解是其发病机制之一。另外，天疱疮抗体与Dsg3 结合后，磷 脂酶 C 及1，4，5 三磷酸肌醇介导了细胞内的信息传导，引起表皮胞合成并释 放纤溶酶原激活剂，它能使纤溶酶原转化为纤溶酶，从而造成棘细胞黏合能力 丧失，发生松解 。 【临床表现】 1.皮肤损害 典型的皮 为在外观正常皮肤上、少数在红斑基底上出现豌 豆～鸡蛋大小不等的浆液性水疱，水疱可孤立散在，亦可聚集成片，疱液早期 清，以后可浑浊或血性，疱壁薄、松弛、易破，Nikolsky 征阳性，即：压迫完 整水疱顶部，水疱向侧方扩大；摩擦或挤压水疱、糜烂附近的表皮，引起表皮 剥脱，疱壁破后形成红色糜烂面，有浆液渗 出，渐渐凝成污秽痂壳 ，有腥臭 味，糜烂面不断向周围扩展，融合成不规则形状，其边缘可见领圈状分离 的表 皮，很少有自愈倾向，愈后遗留色素沉着 。自觉灼热感或疼痛 。可伴有发热、 厌食等全身症状 。 大疱可以发生于全身各处，但以头面、颈、胸背部、腋下、腹股沟等处多 见。 2.女阴及黏膜损害 约60%患者水疱可以初发于口腔，几乎所有病例均有 口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻、咽喉、眼结膜、食管黏膜。外生殖器、尿 道、肛门皮肤黏膜亦为天疱疮好发部位之一。女阴常累及大小阴唇、阴道、宫 颈黏膜，黏膜损害早期先有感觉过敏、灼痛，以后在易摩擦部位 出现水疱，水 疱很快破裂，完整水疱罕见，形成疼痛性糜烂面，触之极易